Hypophysenadenome & Hypophysenkarzinome

Definition, Entstehung und Häufigkeit eines Hypophysentumors (Hypophysenadenom und Hypophysenkarzinom)

Hypophysenadenome sind gutartige (benigne) Tumoren der Hirnanhangdrüse (Hypophyse). Sie gehören zu den neuroendokrinen Tumoren, das heißt, dass sie hormonelle (endokrine) Störungen verursachen können. Außerdem bereiten sie Betroffenen vor allem durch ihr infiltratives (verdrängendes) Wachstum und ihre Größe gesundheitliche Probleme, weil wichtige Hirnregionen geschädigt werden.

So genannte atypische Adenome sind ebenfalls gutartig, zeichnen sich allerdings durch ein aggressiveres Wachstum in die umliegenden Hirnregionen aus.

Tatsächlich bösartige (maligne) Hypophysenkarzinome sind mit einem Anteil von etwa 0,1 Prozent in der Gruppe der Hypophysentumoren extrem selten.

Wo genau entstehen Hypophysenadenome?

Hypophysenadenome sind Geschwülste in der Sella turcica („Türkensattel“), einer knöchernen Mulde in der vorderen Schädelbasis, in der die Hypophyse liegt. An dieser Stelle kreuzen sich die Sehnerven, und hier befindet sich auch der Hypothalamus, das wichtigste Steuerungszentrum des vegetativen Nervensystems.

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Drüse im Hirn – die Hypophyse

Sie ist nur etwa kirschgroß, jedoch ein wichtiges endokrines Organ: Die Hypophyse (Hirnanhangdrüse) steuert den kompletten Hormonhaushalt des Körpers und stimuliert beispielsweise die Hormonproduktion in der Schilddrüse, den Nebennieren, den Eierstöcken oder den Hoden. Außerdem produziert sie auch selbst wichtige Hormone, darunter Wachstumshormone sowie das Hormon Prolaktin, das für die Bildung der Muttermilch entscheidend ist.

Der darüber gelegene Hypothalamus steuert die Funktion der Hypophyse.

Welche Stadien gibt es bei einem Hypophysenadenom?

Abhängig von der Größe des Tumors und des Befalls umliegender Hirnstrukturen wird bei Hypophysenadenomen zwischen Grad 0 bis IV unterschieden – angefangen von einem kleinen Tumor, der lokal auf die Hypophyse begrenzt ist, bis hin zu einem invasiven Befall umliegender Hirnareale.

Welche Ursachen führen zur Entstehung eines Hypophysenadenoms?

Hypophysenadenome entwickeln sich aus entarteten Drüsenzellen der Hypophyse. Die Ursachen für deren unkontrolliertes Wachstum sind medizinisch bislang nicht abschließend geklärt. Vermutet wird unter anderem ein Zusammenhang zum so genannten MEN-1-Syndrom (multiple endokrine Neoplasie), einer krankhaften Veränderung der Hormondrüsen der Hypophyse, die vererbbar ist. Dieser Gendefekt wird bei Patientinnen und Patienten in knapp einem Viertel aller Fälle festgestellt.

Wie häufig treten Hypophysenadenome auf?

Tumoren der Hirnanhangdrüse (Hypophyse) machen laut aktueller Studienlage etwa zehn bis 15 Prozent aller Hirntumoren (intrakranielle Tumoren) aus. Mit einem Anteil von 85 Prozent bilden benigne (gutartige) Hypophysenadenome dabei die größte Gruppe innerhalb der Hypophysentumore – jährlich werden etwa 30 bis 40 Fälle pro eine Million Menschen diagnostiziert. Am häufigsten betroffen ist vor allem die Altersgruppe zwischen 35 und 45 Jahren

Welche Symptome verursacht ein Hypophysenadenom?

Ob und durch welche Symptome sich ein Hypophysenadenom bemerkbar macht, hängt vor allem davon ab, wie groß es ist und ob es Hormone produziert oder nicht. Hormoninaktive, kleine Adenome verursachen in den meisten Fällen keine konkreten Probleme und werden oft eher zufällig entdeckt.

Anders sieht es bei großen Hypophysenadenomen aus oder solchen Arten, die aktiv Hormone bilden: Hier kommt es in aller Regel zu gesundheitlichen Beeinträchtigungen, hervorgerufen durch

• hormonelle Störungen und/oder
• der Beeinträchtigung von benachbarten Hirnstrukturen durch den wachsenden Tumor.

Abhängig davon, welches Hormon produziert wird, zählen zu den typischen Symptomen von hormonaktiven Hypophysenadenomen unter anderem

• Zyklusstörungen,
• krankhafter Milchfluss (Galaktorrhoe),
• Libido-Verlust,
• Wachstumsstörungen oder
• Morbus Cushing, verbunden mit einem erhöhten Cortisolspiegel und den dafür typischen Symptomen wie Fetteinlagerungen im Bauch, Bluthochdruck und Stiernacken.

Symptome von Makroadenomen und größeren hormoninaktiven Tumoren entstehen vor allem durch ihr Wachstum, da sie auf andere Hirnareale drücken können und so angrenzendes Hormon- oder Nervengewebe schädigen. Eine mögliche Folge: eine Hypophysenunterfunktion, die meist ebenfalls mit hormonellen Störungen verbunden ist. Typisch sind auch Seh- und Gesichtsfeldeinschränkungen, da sich im Bereich der Hypophyse die Sehnerven kreuzen.

Mögliche weitere Symptome von Hypophysentumoren sind außerdem

• Wachstums- und Entwicklungsstörungen,
• Libido-Verlust,
• ausbleibende Menstruation,
• Unfruchtbarkeit,
• Schilddrüsenunterfunktion (Gewichtszunahme, Kälteintoleranz, Müdigkeit),
• Morbus Addison,
• Doppelbilder,
• Gesichtsschmerzen,
• Kopfschmerzen,
• Erbrechen,
• Bewusstseinsstörungen oder
• Hydrozephalus („Wasserkopf“) aufgrund des Tumorwachstums.

Bei plötzlich auftretenden starken Kopfschmerzen, akutem Sehverlust, Bewusstseinsstörungen und/oder Augenmuskellähmungen kann ein so genannter Hypophysenapoplex vorliegen, eine Einblutung in die Hypophyse – ein akuter Notfall.

Kann ein Hypophysenadenom Metastasen bilden?

Hypophysenadenome sind überwiegend gutartig (benigne). Das heißt, sie wachsen langsam und streuen nicht in das umliegende Gewebe. Auch bei atypischen Adenomen handelt es sich um benigne Geschwulste; ihr Wachstum ist allerdings deutlich aggressiver und schädigt die umliegenden Areale schneller. Metastasen in anderen Körperregionen bilden sie jedoch nicht. Maligne (bösartige) Hypophysenkarzinome können hingegen sehr wohl streuen. Sie sind jedoch sehr selten.

Wie wird ein Hypophysenadenom diagnostiziert?

Da Adenome meistens sehr langsam wachsen, zeigen sich die ersten Symptome oft erst relativ spät. Gerade kleine, hormoninaktive Hypophysenadenome verursachen meist keine oder kaum gesundheitliche Probleme.

Für eine gesicherte Diagnose sind vor allem bildgebende Verfahren sehr wichtig, beispielsweise

• Computertomografie (CT) und
• Magnetresonanztomografie (MRT).

Außerdem muss der Hormonspiegel bestimmt werden, um festzustellen, ob und welches Hormon in zu hohem Maß oder zu geringer Menge im Körper vorhanden ist. Dazu werden Urin und/oder Blut endokrinologisch untersucht. Sinnvoll ist außerdem eine umfassende augenärztliche Untersuchung, um festzustellen, ob durch die Wucherung die Sehnerven geschädigt sind.

Sie haben ein Hypophysenadenom und suchen nach der passenden Therapie?

Wenn Sie an einem Hypophysenadenom erkrankt und auf der Suche nach einer geeigneten Therapie sind: Nehmen Sie mit unserem Case-Management Kontakt auf. Gemeinsam klären wir, ob eine Strahlentherapie mit Protonen für Sie in Frage kommt.

Case Management: 0201 723 6600 oder wpe@uk-essen.de

Behandlung von Hypophysenadenomen

Welche Behandlung bei einem Hypophysenadenom die jeweils bestmögliche ist, muss individuell von Fall zu Fall und gemeinsam mit den betroffenen Patientinnen und Patienten entschieden werden. Die Therapieempfehlung ist vor allem abhängig davon, um welche Art von Adenom es sich handelt und welche Komplikationen es verursacht. Grundsätzlich stehen mehrere Verfahren zur Auswahl: Neben Medikamenten gehören Operation und Bestrahlung zur Regelbehandlung. In Einzelfällen ist zudem eine Chemotherapie angezeigt.

Die Strahlentherapie als Behandlungsmethode von Hypophysenadenomen

Hypophysenadenome werden in der Regel neurochirurgisch behandelt. Allerdings ist eine solche Operation aufgrund der Lage des Tumors unmittelbar an der Hirnanhangdrüse und in der Nähe von Hypothalamus und Sehnerven nicht ganz unkompliziert, da diese wichtigen Hirnstrukturen während des Eingriffs möglicherweise geschädigt werden können.

In einigen Fällen und bei besonders großen Adenomen wird daher noch vor einer Operation eine Strahlentherapie durchgeführt, um die Tumormasse zu verringern. Studien haben zudem gezeigt, dass eine postoperative Bestrahlung, also eine Strahlentherapie im Anschluss an eine OP, die Gefahr von Rezidiven – erneut wachsenden Adenomen – minimiert. Das gilt vor allem dann, wenn der Tumor nicht vollständig chirurgisch entfernt werden konnte und Reste des Adenoms im Hirnareal zurückbleiben. Um dabei die strahlensensiblen Hirnregionen möglichst wenig zu beeinträchtigen, empfiehlt sich grundsätzlich eine besonders schonende Therapieform – wie beispielsweise eine Bestrahlung mit Protonen.

Protonentherapie von Hypophysenadenomen: eine exzellente Alternative

Bei der Bestrahlung von Hirntumoren hat sich die Protonentherapie in den vergangenen Jahren als moderne und besonders schonende Verfahrensalternative etabliert. Denn im Vergleich zur konventionellen Photonentherapie hat eine Bestrahlung mit Protonen einen bedeutenden Vorteil: Sie lässt sich millimetergenau auf das erkrankte Gewebe ausrichten.

Man spricht bei der Protonentherapie deshalb auch von einer hochkonformalen Therapie. Konformal bedeutet, dass die Bestrahlung die (unregelmäßigen) Strukturen des Tumors so exakt wie möglich aufgreift und das Bestrahlungsfeld so aufgebaut und ausgerichtet ist, dass das um den Tumor liegende gesunde Gewebe bestmöglich geschont wird.

Das ist insbesondere bei der Therapie von Hirntumoren sehr wichtig. Denn im Kopf- und Schädelbasis-Bereich finden sich gleich mehrere heikle Risikostrukturen. Durch die Zielgenauigkeit der Protonen reduziert sich die Strahlenbelastung von Gehirn-, Rückenmark-, Hör- oder Sehstrukturen jedoch auf ein absolutes Minimum. Denn Protonen geben den Hauptteil der Strahlendosis erst unmittelbar im Tumor selbst ab. Zugleich sinkt das grundsätzliche Risiko für potenzielle Nebenwirkungen und Spätfolgen wie beispielsweise Zweittumoren.

Vor allem, wenn nur ein Teil des Hypophysenadenoms chirurgisch entfernt werden konnte, sind die physikalischen Eigenschaften der Protonen bei der anschließend notwendigen Bestrahlung also von großem Vorteil. Patientinnen und Patienten profitieren in diesen Fällen langfristig von mehr Lebensqualität.

Hypophysenadenom Bestrahlung mit Protonen: Darstellung eines Bestrahlungsplans

Nicht immer ist eine Hypophysenadenom Operation sinnvoll möglich. Dies ist kann verschiedene Ursachen haben. Nachfolgend sind MRT-Aufnahmen eines Patienten mit Hypophysenadenom abgebildet. Für die behandelnden Ärzte wurde anhand der Bilder ersichtlich, dass das Hypophysenadenom seitlich ausgebrochen und deshalb nicht sinnvoll operabel war.

Als Alternative bot sich in diesem Fall eine Bestrahlung an, und zwar insbesondere eine Bestrahlung mit Protonen, zur Schonung des umliegenden Gewebes.

Zur Erstellung eines Bestrahlungsplans wird zunächst der Tumor im MRT-Bild eingezeichnet und anschließend das zu behandelnde Zielvolumen.

Dies ist in dem rechts abgebildeten MRT-Bild visualisiert. Hier ist der Tumor als lila Linie eingezeichnet sowie das zu bestrahlende Zielvolumen als pinke Linie.

Erkennbar ist, dass das Hypophysenadenom mitten im Schädel liegt und von vielen wichtigen Strukturen umgeben ist. Dieses gilt es bei der Bestrahlung maximal möglichst zu schonen. Daher muss vor Bestrahlungsbeginn durch die Ärzt:innen und Medizinphysiker:innen unter Berücksichtigung dieser Vorgaben ein Bestrahlungsplan erstellt werden.

Die nachfolgenden Bilder visualisieren den Bestrahlungsplan:

A) Transversale Ansicht

B) Sagittale Ansicht

C) Koronare Ansicht

Auf den Planungsbildern sind die unterschiedlichen Bestrahlungsvolumina als Isodosen unterschiedlich farbig eingezeichnet. Die Maximaldosis von 100 Prozent soll dabei nur im Tumor selbst appliziert werden. Je weiter weg vom Tumor bestrahlt wird, umso weniger Strahlendosis wird in dem Gewebe appliziert. Sehr gut erkennbar ist, dass in diesem Beispiel große Teile des Gehirns oder die Augen so gut wie keine Strahlendosis mehr erhalten, da der Protonenstrahl zuvor abstoppt. So können langfristige Nebenwirkungen in diesen Bereichen reduziert oder sogar ganz vermieden werden.

Farbig erkennbar ist das Bestrahlungsvolumen in Prozent der gegebenen Dosis (100%-, 95%-, 90%-,50%- oder 20% Isodose in dunkelrot, rot, gelb, hellblau, blau).

Kann die Protonentherapie mit anderen Behandlungsmethoden kombiniert werden?

Die Protonentherapie kann ebenso wie eine konventionelle Bestrahlung mit Photonen mit anderen Therapiemöglichkeiten kombiniert werden – beispielsweise mit einer Operation des Hypophysenadenoms.

Welche Nebenwirkungen hat die Protonentherapie von Hypophysenadenomen?

Bei der Protonentherapie handelt es sich um eine lokale Therapiemaßnahme, die ihre Wirkung nicht im gesamten Körper, sondern nur in der vorab definierten Region um den Tumor entfaltet. Daher treten mögliche Begleiterscheinungen auch meist nur in diesen Regionen auf. In der Regel bessern sich die Symptome wenige Wochen nach der Bestrahlung. Zudem fallen die Nebenwirkungen aufgrund der Zielgenauigkeit, mit der die Tumorregion bestrahlt wird, deutlich geringer aus als bei einer herkömmlichen Strahlentherapie.

Unter anderem sind folgende akute Nebenwirkungen möglich, die aufgrund der Lage und geringen Größe des Bestrahlungsgebietes sehr selten sind:

• Reizerscheinungen der bestrahlten Haut,
• Haarausfall (bei einer Bestrahlung des Kopfes),
• Müdigkeit,
• Übelkeit und Erbrechen.

Protonenbestrahlung am WPE der Universitätsmedizin Essen

Pencil Beam Scanning – die fortschrittlichste Art der Protonentherapie

Das WPE nutzt die fortschrittlichste Art der Protonentherapie – das Pencil Beam Scanning. Bei dieser Technik bestrahlen wir ein Hypophysenadenom mit einem bleistiftspitzendünnen Strahl, den wir Punkt für Punkt über den gesamten dreidimensionalen Raum des Tumors steuern. Auf diese Weise bestrahlen wir nahezu ausschließlich das erkrankte Gewebe und schonen die umliegenden Regionen bestmöglich. Des Weiteren nutzen wir weitere Formen der Protonentherapie wie das Uniform-Scanning und Passive Scattering. Damit bieten wir eine Vielzahl an Technologien an, mit denen wir für nahezu jede Situation eine individuelle Protonenstrahlentherapie erarbeiten können, verbunden mit so wenig Nebenwirkungen wie möglich.

Sie haben Fragen zur Protonentherapie bei Hypophysenadenomen am WPE?

Sprechen Sie uns an. Durch unsere umfangreiche Erfahrung und die enge Abstimmung im interdisziplinären Team bieten wir Ihnen eine individuelle Behandlung auf höchstem internationalem Niveau.

Case Management: 0201 723 6600 oder wpe@uk-essen.de

Wer kann mit der Protonentherapie am WPE behandelt werden?

Am WPE bieten wir Patientinnen und Patienten aus Deutschland und dem Ausland die Möglichkeit einer nebenwirkungsarmen Tumortherapie an. Dies geschieht in Zusammenarbeit mit den Kliniken der Universitätsmedizin Essen und dem Westdeutschen Tumorzentrum (WTZ) , also mit allen für die Behandlung notwendigen Fachdisziplinen. Von dieser gebündelten onkologischen Expertise profitieren alle Patientinnen und Patienten des WPE, insbesondere aber jene, deren Heimatklinik weit entfernt ist und die onkologische Kompetenz vor Ort benötigen. So ist beispielsweise eine parallele Chemotherapie am Universitätsklinikum Essen möglich. Grundsätzlich kann diese jedoch auch am Heimatkrankenhaus erfolgen.

Wie sieht der Behandlungsablauf am WPE aus?

Sollten Sie sich für eine Bestrahlung Ihres Hypophysenadenoms mit Protonen am WPE interessieren, stellen Sie oder Ihr behandelnder Arzt bzw. Ihre Ärztin zuallererst eine Therapieanfrage an uns. Unser Case-Management-Team nimmt die Anfrage dann entgegen und steht von da an für Sie als Ansprechperson zur Verfügung. Fragen, die vom Case-Management nicht beantwortet werden können, leitet dieses umgehend an die behandelnden Ärzte und Ärztinnen weiter.

Nach der Therapieanfrage ist der Ablauf wie folgt: