Ependymome im Kindes- und Jugendalter – Leitlinie aktualisiert

Die im Jahr 1997 erstmalig verfasste GPOH-Leitlinie „S1-Leitlinie Ependymome im Kindes- und Jugendalter“ wurde in diesem Jahr aktualisiert. Unter der federführenden Autorenschaft von Prof. Dr. Beate Timmermann, Direktorin der Klinik für Partikeltherapie am Westdeutschen Protonen­therapiezentrum Essen (WPE), wurde die vierte, aktualisierte Fassung im September 2023 verabschiedet.

Neue Erkenntnisse – angepasste Leitlinie

Das Ependymom ist ein seltener Tumor, der direkt vom Zentralnervensystem (ZNS) ausgeht. Durch­schnittlich 40 Kinder und Jugendliche bis zum Alter von 18 Jahren erkranken in Deutschland pro Jahr neu an einem Ependymom. Die verschiedenen Ependymomtypen wurden im Jahr 2021 durch die Welt­­­gesundheitsorganisation (WHO) basierend auf aktuellen Forschungsergebnissen neu klassi­fiziert, was unter anderem Anlass war, die Leitlinie der Gesell­schaft für pä­di­atri­sche Onkologie und Hämatologie (GPOH) zu überarbeiten. Dabei ist die Biologie der Tumoren be­son­ders in den Vordergrund gerückt. Für die Therapie ist jedoch vor allem die Lokalisation des Tumors entscheidend. Hierbei werden die ependymalen Tumoren, die im Gehirn auftreten, von denen, die sich im Rückenmark entwickeln, getrennt betrachtet und mit unter­schied­lichen Strategien behandelt. Hier genau setzt die Leitlinie an. Frau Prof. Dr. Beate Timmermann liegt es sehr am Herzen, dass sich medizinisches und wissenschaftliches Personal intensiv und fortlaufend in klinischen Studien mit dem Therapie­ansprechen und den Nebenwirkungen in Bezug auf die individuellen Eigenschaften der ependymalen Tumoren auseinandersetzt. So können angepasste Therapieempfehlungen ausgesprochen werden.

Strahlentherapie als Teil der Behandlung

Aufgrund der Seltenheit und Komplexität von Ependymomen, ist ein hoher Qualitätsstandard in der initialen Diagnostik sehr wichtig. Dazu wird die Einholung einer zentralen Referenzdiagnostik durch die Experten der Kinderneuroradiologie sowie der Kinderneuropathologie gefordert. Die Therapie beginnt unabhängig vom Ependymomtyp und der Lokalisation des Tumors, mit einer möglichst voll­ständigen operativen Entfernung des Tumors. Bei Epen­dymomen, die sich im Gehirn entwickelt haben, wird anschließend eine Strahlentherapie durchgeführt. Eine Bestrahlung kann unter Umständen Folgen in der neurokognitiven Entwicklung der PatientInnen haben, so dass in der GPOH-Leitlinie empfohlen wird, „moderne Techniken“ zu nutzen, die gezielt die Belastung des umgebenden Normalgewebes verringern. Aufgrund der Entwicklung in der Bestrahlungstechnik, wurde das Behand­lungs­­alter im Laufe der Jahre herabgesetzt, so dass die lokale Strahlentherapie heute im Rahmen aktueller international einschließender Studien ab einem Alter von einem Jahr eingesetzt werden kann. Insbesondere bei den sehr jungen Ependymom-PatientInnen wird der Einsatz einer hochkon­formalen Strahlentherapie, wie der Pro­tonen­therapie, empfohlen. Eine zusätzliche Chemotherapie nach der Bestrahlung wird in Einzelfällen verabreicht, wenn damit ein weiterer Therapieerfolg zu erzielen ist. Für Ependymome des Rücken­marks gibt es zurzeit keine allgemein­gültigen Therapieempfehlungen. Bei diesen Tumoren wird über den weiteren Behandlungs­verlauf nach der Operation für jede Patientin und jeden Patienten einzeln entschieden.

Der Beitrag von Prof. Dr. Beate Timmermann erfolgte über ein Mandat der Fachgesellschaft DEGRO (Deutsche Gesellschaft für Radioonkologie) und APRO (Arbeitsgemeinschaft für pädiatrische Radioonkologie). In der Klinik für Partikeltherapie am WPE ist sie ins Westdeutsche Tumorzentrum (WTZ) und das Deutsche Konsortium für Translationale Krebsforschung (DKTK) eingebunden.