Keimzelltumore des ZNS

Definition, Entstehung und Häufigkeit von Keimzelltumoren

Was sind Keimzelltumore?

Als Keimzelltumor (wie z.B. ein Teratom, Chorionkarzinom oder auch ein Germinom) wird eine Gruppe von sehr unterschiedlichen (heterogenen) Tumoren bezeichnet, die aus den Keimzellen entstehen. Keimzellen sind noch nicht vollständig entwickelt (unreif), so dass aus ihnen sämtliche Zellformen des Körpers hervorgehen können. Die unterschiedlichen Tumorarten ergeben sich unter anderem aus dem Stadium der Reife, in dem die Zellen entarten.

Keimzelltumoren können sowohl gutartig als auch bösartig (bösartiger Keimzelltumor) sein. Typisch für diese Gruppe solider Tumoren sind außerdem Mischformen aus unterschiedlichen Tumorentitäten. Solche Mischtumoren liegen bei knapp einem Drittel aller Keimzelltumoren vor.

Typische Körperregionen, in denen Keimzelltumore entstehen können, sind das Steißbein, die Hoden, die Eierstöcke und das Zentralnervensystem, also ein Keimzelltumor im Gehirn und Rückenmark. Man unterscheidet daher grundsätzlich zwischen extrakraniellen und intrakraniellen Keimzelltumoren, also Tumoren außerhalb und innerhalb des Schädels. ZNS-Keimzelltumore sind Hirntumore und werden überwiegend im Bereich der Pinealis (Zirbeldrüse) und/oder in der Hypophysen-/Suprasellar-Region (Hirnanhangdrüse) diagnostiziert.

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Klinische Unterscheidung: Germinom und Non-Germinom

Klinisch wird bei einem Keimzelltumor des Zentralnervensystems (ZNS) zwischen einem Germinom und einem nicht-germinomatösen Keimzelltumor (Non-Germinom) getrennt. Ein Germinom zählt mit beinahe 60 Prozent zu einem der häufigsten intrakraniellen Keimzelltumoren. Typisch für diese Gruppe ist das häufig parallele (bifokale) Auftreten von Tumoren an der Zirbeldrüse und in der Suprasellar-Region.

Embryonale Karzinome, Dottersacktumore, Chorionkarzinome, Teratome sowie die Gruppe der Mischtumoren gehören zu den Non-Germinomen.

Was sind die Ursachen eines Keimzelltumors des ZNS?

Warum es während der Entwicklung (Ausdifferenzierung) der unreifen Keimzellen zu Veränderungen kommt, ist wissenschaftlich noch nicht geklärt. Die Leitlinie zur Behandlung von ZNS-Keimzelltumoren weist jedoch darauf hin, dass in Asien deutlich mehr Menschen an einem Keimzelltumor des Zentralnervensystems erkranken als in Europa oder Nordamerika. Deshalb liegt die Vermutung nahe, dass eine genetische Veränderung ein Faktor bei der Entstehung dieser Krebserkrankung sein könnte.

Wie häufig sind intrakranielle Keimzelltumore?

ZNS-Keimzelltumoren gehören grundsätzlich zu den seltenen Krebserkrankungen, betroffen sind vor allem Kinder und Jugendliche. Ein Keimzelltumor kann aber auch bei Frauen und Männern im erwachsenen Alter auftreten. Laut Angaben des Deutschen Kinderkrebsregisters machen Keimzelltumore generell ungefähr drei Prozent aller Krebsdiagnosen bis zum Alter von 15 Jahren aus. Davon kommt etwa ein Fünftel der Keimzelltumore im Zentralnervensystem (Keimzelltumor Gehirn oder Rückenmark) vor. Da es sich um eine Erkrankung handelt, die aus noch unreifen Keimzellen hervorgeht, werden Keimzelltumoren am häufigsten in der Gruppe der Kleinkinder bis zu einem Jahr festgestellt (ca. 38 Prozent). Intrakranielle Keimzelltumore treten am häufigsten bei Patienten zwischen 10-14 Jahren auf. Die häufigsten ZNS-Keimzelltumore sind Germinome, Teratome und gemischte Keimzelltumore. Seltener sind Dottersacktumore, Chorionkarzinome und embryonale Karzinome.

Die Risikogruppen unterscheiden sich abhängig von der jeweiligen Art des Tumors. Die Leitlinie für Keimzelltumore des Zentralnervensystems attestiert beispielsweise Jungen zwischen dem zehnten und 15. Lebensjahr ein höheres Risiko für die Erkrankung an einem Germinom oder Chorionkarzinom. Ein Teratom wird dagegen häufiger bei Patientinnen und Patienten unter zehn Jahren diagnostiziert. Embryonale Karzinome, Dottersacktumore sowie bestimmte Mischtumoren sind dagegen typisch für Jugendliche zwischen 14 und 17 Jahren.

Kann ein Keimzelltumor Metastasen bilden?

Bei bösartigen Keimzelltumoren des ZNS besteht die Gefahr, dass die Tumoren streuen. Eine Metastasierung erfolgt zumeist innerhalb des ZNS/Liquorraumes (Gehirn/Rückenmark). Bei etwa einem Fünftel aller Patientinnen und Patienten mit nicht-germinomatösen Keimzelltumoren (also Embryonale Karzinome, Dottersacktumore, Chorionkarzinome, Teratome sowie die Gruppe der Mischtumoren) finden sich zum Zeitpunkt der Diagnose bereits Tochtergeschwulste in anderen Körperregionen. Bei Germinomen ist das mit rund 15 Prozent etwas seltener der Fall.

Intrakranieller Keimzelltumor Symptome

Keimzelltumore des Zentralnervensystems entstehen in Gehirn und Rückenmark. Wucherungen in dieser Region haben häufig einen erhöhten Hirndruck zur Folge, weil die Hirn- und Rückenmarksflüssigkeit (Liquor) nicht richtig zirkulieren bzw. aufgrund des Tumors nicht abfließen kann. Dieses Problem tritt oft auf, wenn der Tumor in der Region der Zirbeldrüse (Pinealis) liegt.

Erste Anzeichen für einen erhöhten Druck auf das Gehirn können sein:

• starke Kopfschmerzen,
• Übelkeit/Erbrechen (Nüchternerbrechen),
• Müdigkeit,
• Reizbarkeit,
• Bewusstseins- und/oder Sehstörungen (Doppelbilder) sowie
• Krampfanfälle.

Im weiteren Verlauf kann sich außerdem ein Hydrozephalus („Wasserkopf“) bilden, der durch den aufgestauten Liquor oder durch den Tumor selbst verursacht wird.

Je nach konkreter Lokalisation des Hirntumors sind weitere Symptome möglich. Darunter vor allem:

• Sehstörungen/Gesichtsfeldeinschränkungen (durch Beeinträchtigung der Sehbahn)
• Störungen des Schlaf-Wach-Rhythmus, da die Produktion von Melanin in der Zirbeldrüse beeinträchtig wird, sowie
• endokrinologische Störungen (bei suprasellärer Lage des Keimzelltumors) wie beispielsweise Diabetes insipidus, Wachstumsverzögerung

Hormonstörungen wie eine vorzeitige Pubertät (Pubertas praecox) oder eine Überproduktion männlicher Geschlechtshormone auch bei Mädchen sind seltener.

Wie wird ein Keimzelltumor des zentralen Nervensystems diagnostiziert?

Die Diagnostik von intrakraniellen Keimzelltumoren ist aufwendig und kompliziert, gerade dann, wenn es darum geht, die einzelnen „Bestandteile“ eines Mischtumors zu klassifizieren. Für eine gesicherte Diagnose ist also unbedingt interdisziplinäre medizinische Expertise notwendig. Das heißt: Es müssen Expertinnen und Experten unterschiedlicher Fachrichtungen und Spezialisten für diese Art der Krebserkrankung mit einbezogen werden.

Um die jeweils optimale Behandlungsmethode zu finden, ist es notwendig, genau zu bestimmen, um welche Art von Tumor es sich handelt und ob eine benigne (gutartige) oder maligne (bösartige) Form vorliegt. Auch ist es wichtig, herauszufinden, wie weit die Krebserkrankung bereits fortgeschritten ist (Staging). Nur auf diese Weise kann die jeweils optimale Therapiemethode ermittelt werden.

Zum Einsatz kommen deshalb unter anderem bildgebende Verfahren wie

• Ultraschall,
• Computertomografie (CT) und
• Magnetresonanztomografie (MRT) (vom Kopf und WS).

Zudem ist häufig eine Gewebeentnahme (Biopsie) notwendig, die im Rahmen einer Operation erfolgt. Über eine feingewebliche (histologische) Untersuchung des Tumorgewebes können Expertinnen und Experten dann feststellen, um welche Art von Tumor es sich handelt. In reifen Teratomen finden sich zum Beispiel weitgehend entwickelte Anteile von Bindegewebe, Muskulatur, Knorpel oder Knochen; in unreifen Varianten liegen noch nicht vollständig differenzierte Gewebeanteile vor. In mehr als der Hälfte der Fälle liegt ein Germinom vor, das ggf. auch Anteile eines Teratoms enthalten kann. Gemischte Keimzelltumoren des ZNS wiederum setzen sich aus verschiedenen Keimzelltumorentitäten zusammen, (Teratomen, Dottersacktumoren, Chorionkarzinomen, Germinomen oder embryonalen Karzinomen). Die jeweilige Zusammensetzung ist entscheidend, um die bestmögliche Therapie festzulegen, die sich immer am „bösartigsten“ Anteil des Tumors orientiert.

Zur weiteren Differenzialdiagnose des Tumors gehören zudem eine Untersuchung des Blutes sowie der Hirn- und Rückenmarksflüssigkeit (Liquor). Finden sich dort bestimmte Stoffe wie das Alpha-1-Fetoprotein (AFP) oder Humanes Choriongonadotropin (HCG), kann das auf einen oft hochgradig bösartigen nicht-germinomatösen Keimzelltumor hinweisen (Tumormarker). Die Entnahme des Liquors erfolgt meist über eine so genannte Lumbalpunktion im Bereich der Lendenwirbel. Zudem wird untersucht, ob im Liquor Tumorzellen nachweisbar sind, was einer Ausbreitung/Metastasierung des Tumors entsprechen würde.

Ihr Kind hat einen ZNS-Keimzelltumor und Sie suchen nach der passenden Therapie?

Wenn Ihr Kind an einem Keimzelltumor des ZNS erkrankt ist und Sie auf der Suche nach einer geeigneten Therapie sind: Nehmen Sie mit unserem Case-Management Kontakt auf. Gemeinsam klären wir, ob eine Strahlentherapie mit Protonen in Frage kommt.

Case Management: 0201 723 6600 oder wpe@uk-essen.de

Behandlung von Keimzelltumoren des Zentralnervensystems

Schonend, nebenwirkungsarm und effizient: Protonentherapie von Keimzelltumoren des ZNS

Bei der Bestrahlung von Tumoren des Zentralnervensystems (ZNS) und vor allem in der Strahlentherapie von kindlichen Tumoren hat sich die Protonentherapie in den vergangenen Jahren als moderne und besonders schonende Verfahrensalternative etabliert. Denn im Vergleich zur konventionellen Photonentherapie hat eine Bestrahlung mit Protonen einen bedeutenden Vorteil: Sie lässt sich millimetergenau auf das erkrankte Gewebe ausrichten.

Man spricht bei der Protonentherapie deshalb auch von einer hochkonformalen Therapie. Konformal bedeutet, dass die Bestrahlung die (unregelmäßigen) Strukturen des Tumors so exakt wie möglich aufgreift und das Bestrahlungsfeld so aufgebaut und ausgerichtet ist, dass das um den Tumor liegende gesunde Gewebe bestmöglich geschont wird.

Das ist insbesondere bei der Therapie von Hirntumoren sehr wichtig. Denn im Kopf- und Schädelbasis-Bereich finden sich gleich mehrere heikle Risikostrukturen, die gerade bei sehr jungen Kindern besonders strahlenempfindlich sind. Durch die Zielgenauigkeit der Protonen reduziert sich die Strahlenbelastung von Gehirn-, Rückenmark-, Hör- oder Sehstrukturen jedoch auf ein absolutes Minimum. Denn Protonen geben den Hauptteil der Strahlendosis erst unmittelbar im Tumor selbst ab. Zugleich sinkt das grundsätzliche Risiko für potenzielle Nebenwirkungen und Spätfolgen wie beispielsweise Zweittumoren. Vor allem also, wenn wie bei manchen ZNS-Keimzelltumoren höhere Strahlendosen notwendig sind, um den Tumor zu zerstören oder aufgrund der Lokalisation der Keimzelltumoren im Gehirn, sind die physikalischen Eigenschaften der Protonen also von großem Vorteil. Patientinnen und Patienten profitieren in diesen Fällen langfristig von mehr Lebensqualität.

Kompetenz in der Behandlung krebserkrankter Kinder

Die Protonenbestrahlung von Patientinnen und Patienten im Kindes- und Jugendalter ist einer der ausgewiesenen Schwerpunkte des WPE. Durch Zuweisungen aus ganz Deutschland, Europa und darüber hinaus behandeln wir jährlich bis zu ca. 300 Kinder und Jugendliche im Alter von bis zu 18 Jahren, über die Hälfte unserer jungen Patientinnen und Patienten ist unter sieben Jahre alt ist.

Protonenbestrahlung am WPE der Universitätsmedizin Essen

Protonenbestrahlung von Keimzelltumoren des ZNS am WPE

Das WPE (Westdeutsches Protonentherapiezentrum Essen) ist eines der führenden Zentren für Protonenbestrahlung in Deutschland. Es ist Teil der Universitätsmedizin Essen und an das Westdeutsche Tumorzentrum Essen (WTZ) angebunden. Das WTZ ist das älteste und zugleich eines der größten Tumorzentren Deutschlands sowie eines von nur 13 anerkannten deutschen Spitzenzentren für Tumorforschung, -diagnostik und -therapie nach dem US-amerikanischen Vorbild eines Comprehensive Cancer Centers (CCC). Es verfügt über eine OnkoZert-Zertifizierung und ist in das Deutsche Konsortium für Translationale Krebsforschung (DKTK) eingebunden.

Welche ZNS-Keimzelltumoren werden am WPE behandelt?

Wir behandeln am Westdeutschen Protonentherapiezentrum Essen regelhaft verschiedene Tumoren des Zentralnervensystems, darunter auch sämtliche Formen der ZNS-Keimzelltumoren (Chorionkarzinom, embryonales Karzinom, Dottersacktumor, Germinom, Teratom).

Warum mit der Protonentherapie am WPE behandeln lassen?

Das WPE ist eines der fortschrittlichsten Protonentherapiezentren der Welt. Wir behandeln Tumoren, die aufgrund ihrer Lage oder des jungen Alters der Patientinnen und Patienten eine möglichst genaue Bestrahlung erfordern. Dies geschieht in fachübergreifender Zusammenarbeit und über die Teilnahme an interdisziplinären Tumorkonferenzen mit den Kliniken der Universitätsmedizin Essen, zum Beispiel gemeinsam mit den Kinderonkologinnen und -onkologen der Kinderklinik III des Universitätsklinikums Essen , einem der größten zertifizierten kinderonkologischen Zentren in Deutschland.

Pencil Beam Scanning – die fortschrittlichste Art der Protonentherapie

Das WPE nutzt die fortschrittlichste Art der Protonentherapie – das Pencil Beam Scanning. Bei dieser Technik bestrahlen wir einen Keimzelltumor im Zentralnervensystem (wie ein Chorionkarzinom, ein embryonales Karzinom, einen Dottersacktumor, ein Germinom, ein Teratom) mit einem bleistiftspitzendünnen Strahl, den wir Punkt für Punkt über den gesamten dreidimensionalen Raum des Tumors steuern. Auf diese Weise bestrahlen wir nahezu ausschließlich das erkrankte Gewebe und schonen die umliegenden Regionen bestmöglich. Des Weiteren nutzen wir weitere Formen der Protonentherapie wie das Uniform-Scanning und Passive Scattering. Damit bieten wir eine Vielzahl an Technologien an, mit denen wir für nahezu jede Situation eine individuelle Protonenstrahlentherapie erarbeiten können, verbunden mit so wenig Nebenwirkungen wie möglich.

Sie haben Fragen zur Protonentherapie bei ZNS-Keimzelltumoren am WPE?

Sprechen Sie uns an. Durch unsere umfangreiche Erfahrung und die enge Abstimmung im interdisziplinären Team bieten wir Ihnen eine individuelle Behandlung auf höchstem internationalem Niveau.

Case Management: 0201 723 6600 oder wpe@uk-essen.de

Wer kann mit der Protonentherapie am WPE behandelt werden?

Am WPE bieten wir Patientinnen und Patienten aus Deutschland und dem Ausland die Möglichkeit einer nebenwirkungsarmen Tumortherapie an. Dies geschieht in Zusammenarbeit mit den Kliniken der Universitätsmedizin Essen und dem Westdeutschen Tumorzentrum (WTZ), also mit allen für die Behandlung notwendigen Fachdisziplinen. Von dieser gebündelten onkologischen Expertise profitieren alle Patientinnen und Patienten des WPE, insbesondere aber jene, deren Heimatklinik weit entfernt ist und die onkologische Kompetenz vor Ort benötigen. So ist beispielsweise eine parallele Chemotherapie am Universitätsklinikum Essen möglich. Grundsätzlich kann diese jedoch auch am Heimatkrankenhaus erfolgen.

Wie sieht der Behandlungsablauf am WPE aus?

Sollten Sie sich für eine Bestrahlung Ihres Keimzelltumors des ZNS mit Protonen am WPE interessieren, stellen Sie oder Ihr behandelnder Arzt bzw. Ihre Ärztin zuallererst eine Therapieanfrage an uns. Unser Case-Management-Team nimmt die Anfrage dann entgegen und steht von da an für Sie als Ansprechperson zur Verfügung. Fragen, die vom Case-Management nicht beantwortet werden können, leitet dieses umgehend an die behandelnden Ärzte und Ärztinnen weiter.Nach der Therapieanfrage ist der Ablauf wie folgt:

Nach der Therapieanfrage geht es wie folgt weiter:

1. Entscheidung

Wenn uns alle relevanten Informationen und Dokumente vorliegen, entscheidet das zuständige ärztliche Team, ob eine Protonenbestrahlung in Ihrem Fall sinnvoll ist. Ihre individuelle Anfrage wird zudem mit den Kolleginnen und Kollegen aus anderen relevanten Fachdisziplinen der Universitätsmedizin Essen und in für die jeweilige Tumorart spezifischen interdisziplinären Onkologie-Tumorboards besprochen – einer Gesprächsrunde aus fachlich versierten Expertinnen und Experten. Gegebenenfalls werden Ihnen im Anschluss auch alternative Behandlungsoptionen empfohlen.

2. Therapieplanung

Sollte sich das Expertenteam zur Behandlung Ihres Keimzelltumors des ZNS mit der Protonentherapie entscheiden, beginnt die Therapieplanung. Hierfür laden wir Sie bzw. Ihr Kind und Sie und wenn gewünscht auch einen Angehörigen oder eine Angehörige zu einem Termin ein. In diesem erläutern wir Ihnen ausführlich die Chancen und Risiken der Protonenbestrahlung bei Keimzelltumoren des Zentralnervensystems.

Nach Ihrem Einverständnis zur Protonenbestrahlung beginnen die Vorbereitungen zur eigentlichen Therapie mit folgenden Schritten:

• Anfertigung einer individuellen Lagerungshilfe, damit der Keimzelltumor in jeder Bestrahlungssitzung exakt mit Protonen bestrahlt werden kann.
• Nutzung bildgebender Verfahren, wie beispielsweise CT und gegebenenfalls auch MRT, damit unser ärztliches Team und die Medizinphysiker und Medizinphysikerinnen des WPE die genaue Lage Ihres Tumors und der umliegenden Organe beurteilen und den bestmöglichen Bestrahlungsplan erstellen können.

3. Bestrahlung

Nach der Planung und Qualitätssicherung beginnt ein bis zwei Wochen nach Ihrer Erstvorstellung im WPE schließlich die tägliche Protonentherapie. Die Sitzungen finden ambulant statt. Zumeist wird 5-mal in der Woche bestrahlt und das über einen Zeitraum von rund 4-6 Wochen. Die einzelne Strahlenbehandlung dauert dabei meist nicht länger als eine halbe Stunde, wobei die eigentliche Protonenbestrahlung sogar nur wenige Minuten in Anspruch nimmt.

Masken und Menschen

Erfahren Sie, wie unsere MTRs arbeiten und warum eine individuelle Maske für die Bestrahlung erforderlich ist.

Zum Beitrag

Kostenübernahme der Protonentherapie

Mit diversen gesetzlichen Krankenkassen haben wir Verträge zur Übernahme der Kosten einer Protonentherapie bei Keimzelltumoren des Zentralnervensystems geschlossen. Mit anderen und auch mit einigen privaten Krankenkassen haben wir Abläufe zur Kostenübernahme etabliert.

Wir unterstützen alle Patientinnen und Patienten bei der Kostenklärung direkt von Beginn an.

Welche Informationen sind für die Erstvorstellung nötig?

Sollten Sie sich für eine Protonenbestrahlung eines Keimzelltumors des ZNS interessieren, benötigen wir für die Prüfung folgende Dokumente:

• den Histologiebefund,
• radiologische Befunde,
• zusammenfassender Arztbericht,
• OP-Berichte,
• Initiale und aktuelle CT- und MRT-Bilder,
• Pathologiebefunde.

Diese Unterlagen können entweder Sie selbst einreichen oder Ihr behandelnder Arzt oder Ihre Ärztin. Auf Basis der vorliegenden Dokumente entscheiden unsere Radioonkologinnen und -onkologen dann, ob eine Protonentherapie bei Ihnen möglich ist. Sollte dies der Fall sein, benötigen wir zu einem späteren Zeitpunkt wahrscheinlich weitere Dokumente. Gegebenenfalls fordern wir auch weitere Untersuchungen an, um eine optimale Therapieplanung durchzuführen.

Unser Case-Management informiert Sie oder Ihren behandelnden Arzt/Ihre behandelnde Ärztin in jedem Fall rechtzeitig darüber, so dass die Therapie zeitnah beginnen kann.