Medulloblastome
Definition, Entstehung und Häufigkeit von Medulloblastomen
Was ist ein Medulloblastom?
Das Medulloblastom ist der häufigste bösartige Tumor des Zentralen Nervensystems (ZNS) bei Kindern und Jugendlichen. Es entsteht vorwiegend in der hinteren Schädelgrube und wächst sehr schnell im Bereich des Kleinhirns, der für die körperliche Bewegungskoordination zuständig ist.
Medulloblastome vergrößern sich schnell und wachsen oft in umliegendes Gewebe ein. Deshalb stuft die Weltgesundheitsorganisation (WHO) sie als sehr bösartig (WHO-Grad IV) ein.
Kann das Medulloblastom Metastasen bilden?
In vielen Fällen kann das Medulloblastom in die Hirnwasserwege einwachsen, sodass Tumorzellen sich über das Hirnwasser im restlichen Gehirn und im Rückenmarkskanal (kraniospinale Achse) verteilen. In solchen Fällen bildet das Medulloblastom dann Metastasen in Gehirn und Rückenmark. Sehr selten entstehen Medulloblastom-Metastasen aber auch in Knochen, Lunge oder Knochenmark.
Wie häufig treten Medulloblastome bei Kindern auf?
Das Medulloblastom ist mit circa 20 Prozent der häufigste bösartige Primärtumor des Zentralen Nervensystems bei Kindern und Jugendlichen:
- Neuerkrankungen in Deutschland pro Jahr: Etwa 55 Menschen
- Alter der Neuerkrankten: Unter 15 Jahre
- Diagnosealter: Zwischen 5 und 8 Jahre
Medulloblastome bei Erwachsenen hingegen sind sehr selten. In dieser Altersgruppe machen sie nur etwa ein Prozent aller Hirntumore aus.
Welche Medulloblastom-Typen gibt es?
Nicht jedes Medulloblastom ist gleich, weswegen es teilweise leicht unterschiedliche Therapie-Herangehensweisen gibt. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) gibt daher ein Bewertungsraster vor, das Medulloblastome in Typen und Subtypen unterteilt.
Zur Einordnung und anschließenden Therapieauswahl untersuchen Ärztinnen und Ärzte die feingeweblichen und biologischen Eigenschaften des Tumorgewebes.
Medulloblastom-Typen nach feingeweblicher (histologischer) Beschaffenheit:
- Klassisches Medulloblastom (CMB)
- Desmoplastisches/noduläres Medulloblastom (DMB)
- Medulloblastom mit extensiver Nodularität (MBEN)
- Anaplastisches Medulloblastom (AMB)
- Großzelliges Medulloblastom (LC MB)
Medulloblastom-Subtypen nach biologischen (molekulargenetischen) Zelleigenschaften:
- WNT-aktiviert
- SHH-aktiviert
- Gruppe 3
- Gruppe 4
Anhand der Eigenschaften des Medulloblastoms erfolgt eine individuelle Risikobewertung des Tumors. Betroffene Patientinnen und Patienten werden anschließend in folgende Therapiegruppen eingeteilt:
- Niedrigrisikogruppe
- Standardrisikogruppe
- Hochrisikogruppe
Kontakt
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Behandlung von Medulloblastomen
Wo können Medulloblastome am besten behandelt werden?
Die Behandlung von Medulloblastomen sollte immer in einem speziellen kinderonkologischen Zentrum erfolgen, welches verschiedene Fachdisziplinen miteinander vereint. Kliniken mit Spezialisierung auf Hirntumoren bei Kindern stellen hier eine gute Anlaufstelle dar.
Wie können Medulloblastome behandelt werden?
Medulloblastome liegen in unmittelbarer Nähe zu wichtigen kritischen Gewebestrukturen. Neben der Heilung der Tumorerkrankung ist somit auch die Schonung von gesundem Gewebe ein Behandlungsziel. Insbesondere bei jungen Patienten darf die Therapie keine negativen Auswirkungen auf die weitere Entwicklung haben.
Die aktuellen Behandlungskonzepte für Medulloblastome bei Kindern und Jugendlichen sehen wie folgt aus:
- Neurochirurgische Tumorentfernung (Operation)
- Anschließende Chemo- und/oder Strahlentherapie
Ziel der Operation ist es, den Tumor umfassend zu entfernen. Medulloblastome wachsen jedoch stark in das Gehirn hinein, weswegen eine komplette Entfernung ohne neurologische oder kognitive Folgen oft nicht möglich ist.
Die anschließende Therapie ist abhängig von verschiedenen Faktoren:
- Erfolg der Tumorentfernung
- Streuung des Tumors
- Alter der erkrankten Person
Kinder über 3 bzw. 5 Jahren, bei denen keine Metastasen vorliegen, beziehen nach der Operation eine Strahlentherapie. Dabei erhält der Tumor eine besonders hohe Dosis – einen sogenannten Tumorboost. Zusätzlich erfolgt eine Bestrahlung der kraniospinalen Achse (Gehirn und Rückenmark), um mögliche Metastasen zu entfernen. Hierfür ist die Protonentherapie die am häufigsten eingesetzte Technik in Deutschland.
Bei Kindern unter 3 bzw. 5 Jahren wird eine Strahlentherapie vermieden oder zumindest hinausgezögert. Zur Überbrückung dämmt man das Tumorgewebe mit einer längerfristigen Chemotherapie ein. Ist eine kraniospinale Bestrahlung notwendig, erfolgt sie lediglich in einer geringen Dosis.
Daran anschließend oder auch parallel kann eine Chemotherapie verabreicht werden. Hat der Tumor bereits gestreut, wird abhängig von der Entwicklung ein intensiver multimodaler Therapieplan erstellt.
Wichtige Informationen:
Bei der Therapieplanung von Medulloblastomen gibt es keine festen Altersgrenzen oder festgesetzten Behandlungspläne. Grundsätzlich berücksichtigen die Expertenteams neben dem Profil des Tumors auch die individuellen Präferenzen der betroffenen Familien.
Gibt es Leitlinienbehandlungen für Medulloblastome?
Die aktuellen Empfehlungen zur Diagnose, Therapie und Nachsorge des Medulloblastoms wurden von der GPOH (Deutsche Gesellschaft für pädiatrisch Onkologie und Hämatologie) herausgegeben.
Diverse nationale und internationale Gruppen führten darüber hinaus in den letzten Jahrzehnten Studien zur Behandlung von Medulloblastomen bei Kindern durch.
Ziel dieser Untersuchungen waren:
- Die Festlegung unterschiedlicher Risikogruppen
- Die Definition der Behandlungskonzepte für die jeweiligen Gruppen
- Verfeinerung und Verbesserung der Behandlungen
Dazu wurden folgende Themen eingehend beleuchtet:
- Die Rolle der Chemotherapie während und/oder nach der kraniospinalen Bestrahlung
- Die Optimierung der Strahlendosis auf die Wirbelsäule und das gesamte Gehirn
Was ist das SIOP PNET 5 MB Protokoll?
Kinder und Jugendliche mit einem Medulloblastom mit niedrigem Risiko oder Standardrisiko können seit 2014 an der europäischen Therapieoptimierungsstudie SIOP-PNET 5 MB teilnehmen. 2018 erfolgte eine Erweiterung um Behandlungen für bestimmte Hochrisikopatienten. Die Studie wird von der internationalen Gesellschaft der Kinderonkologie (International Society of Paediatric Oncology, kurz: SIOP) durchgeführt.
Zur Sicherung der optimalen Behandlung verfasst die jeweilige Studiengruppe in der Regel detaillierte Empfehlungen und berät das behandelnde Ärzteteam bei der Auswahl der optimalen Therapie. Das WPE behandelt die Patientinnen und Patienten im Rahmen der SIOP PNET 5 MB Studie und befolgt die Vorgaben der jeweils festgelegten Therapie.
Was ist das HIT-MED Register?
Für Betroffene, die nicht an einer klinischen Studie teilnehmen, steht das HIT-MED Register der Gesellschaft für pädiatrische Onkologie und Hämatologie, kurz: GPOH, zur Verfügung. Der hauptverantwortliche Therapeut ist Dr. Rudolf Schwarz am Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf. Durch die involvierten unterschiedlichen Referenzzentren in Deutschland wird eine Behandlung anhand der GPOH-Behandlungsempfehlungen ermöglicht. Dabei wird auch der heimatnahe Onkologe mit einbezogen.
Erkrankte mit einem Rezidiv haben Zugriff auf das HIT-REZ Register. Hier ist Prof. Beate Timmermann – Direktorin der Klinik für Partikeltherapie am WPE – die hauptverantwortliche Referenzstrahlentherapeutin.
SIOP
SIOP ist die internationale Gesellschaft der Kinderonkologie (International Society of Paediatric Oncology).
Sie haben Fragen?
Bei speziellen Fragen zur Protonenstrahlentherapie können sich (inter-)nationale Fachkollegen, Eltern, Angehörige und Betroffene an Prof. Beate Timmermann, Leiterin des Beratungszentrums für Partikeltherapie in der pädiatrischen Onkologie, wenden. Weitere Informationen zur Protonentherapie bei Kindern erhalten Sie im folgenden Beitrag.
Strahlen- und Protonentherapie bei Medulloblastomen
Generell ist die Strahlentherapie bei Kindern ein wichtiger Bestandteil bei der Behandlung von Medulloblastomen. Denn die ionisierenden Strahlen zerstören die Tumorzell-DNA und verhindern so weiteres Wachstum.
Bei Medulloblastom-Patienten und -Patientinnen besteht aufgrund der Tumorlage jedoch ein erhöhtes Risiko für verschiedene Nebenwirkungen. Bei der konventionellen Strahlentherapie mit Photonen können dies folgende sein:
- Störungen der Schilddrüsenfunktion, wenn die Schilddrüse bei der Bestrahlung nicht ganz vom Bestrahlungsfeld ausgespart werden kann
- Belastung von Hypothalamus und Hypophyse und somit Auswirkungen auf den Hormonhaushalt und den damit verbundenen Stoffwechsel
Diese Nebenwirkungen können – je nach Lage des Tumors – bei einer Protonenstrahltherapie weitestgehend vermieden werden. Durch die Möglichkeit der Schonung des gesamten Brust- und Bauchraums während einer Protonenbestrahlung der kraniospinalen Achse sind kardiologische, pulmonale oder gastrointestinale Nebenwirkungen zudem eher unwahrscheinlich und in bisherigen Studien nicht nachgewiesen worden.
Was sollte bestrahlt werden?
Die Tumoren entstehen im Bereich des Kleinhirns und weisen in der Regel eine Verbindung zu den Hirnwasserwegen (Liquorsystem) auf. Die Tumoren neigen daher in hohem Maße zur Ausbreitung über die Hirnwasserwege in Kopf und Rückenmarkskanal. Es ist daher eine Bestrahlung des gesamten Liquorsystems (entspricht gesamtem Kopf und Rückenmarkskanal = „kraniospinale Achse“) erforderlich. Liegt zum Zeitpunkt der Diagnose keine Ausbreitung vor, ist die notwendige Dosis eher niedriger im Vergleich zu einer sichtbaren Ausbreitung. Im Entstehungsgebiet des Tumors (hintere Schädelgrube / Kleinhirn) ist eine höhere Dosis notwendig, sodass nach Abschluss der Liquorraumbestrahlung eine weitere lokale Bestrahlung anschließt (sog. „Boost“)
Protonenbestrahlung bei Kindern
Bei Kindern ist es besonders wichtig, die Behandlung intensiv, aber schonend zu gestalten. Da die Protonentherapie in Wirkung und Dosisverteilung anders funktioniert, sollte sie bei kindlichen Tumoren immer in Betracht gezogen werden. Hier einige Protonentherapie-Vorteile:
- Keine Durchstrahlung des Körpers
- Präzise Steuerung der Eindringtiefe
- Reduzierung der Strahlenbelastung für umliegendes Gewebe
- Weniger Nebenwirkungen und Steigerung der Lebensqualität
- Geringeres Auftreten von Sekundärmalignomen
Dadurch erzielt die Protonentherapie Erfolge mit einer gesteigerten Medulloblastom-Überlebensrate sowie einer Reduzierung behandlungsbedingter Spätfolgen.
Links Bestrahlung mit Protonen, rechts Bestrahlung mit Photonen.
Sollte die Bestrahlung der gesamten kraniospinalen Achse erforderlich sein, kann das um-liegende Gewebe bei einer Protonentherapie bestmöglich geschont werden – für reduzierte Nebenwirkungen und mehr Lebensqualität.
Protonenbestrahlung von Medulloblastomen am WPE der Universitätsmedizin Essen
Das WPE (Westdeutsches Protonentherapiezentrum Essen) ist weltweit eines der führenden Zentren in der Protonenbestrahlung von Medulloblastomen bei Kindern. Bis Mitte 2022 wurden bei uns über 350 Medulloblastom-Patienten und -Patientinnen behandelt – ein großer Teil davon aus dem Ausland. Sie machen damit über 10 Prozent aller bei uns behandelter Patienten aus.
Während der Behandlung arbeiten wir eng mit den anderen Kliniken und Instituten der Universitätsmedizin Essen zusammen. Insbesondere mit der Kinderonkologie halten wir eine intensive Kooperation, sodass Unterlagen von pädiatrischen Patientinnen und Patienten vorab von einem Kinderonkologen gesichtet und bewertet werden.
Bei weiter Anfahrt bzw. sollte das Heimatkrankenhaus zu weit entfernt sein, finden zudem wöchentlich ambulante Kontrollen durch die Kinderonkologie im WPE statt. Auch können supportive Therapien wie Chemotherapien ggfs. parallel in der Kinderklinik stattfinden.
Fachliche Expertise / Referenzstrahlentherapie
Am WPE profitieren Sie als Familie von einer umfangreichen Expertise und klinischen Routine in der Protonenbehandlung von Medulloblastomen. Die ärztliche Leiterin des WPE und zugleich Direktorin der Klinik für Partikeltherapie ist Prof. Beate Timmermann. Sie ist eine führende Expertin in der pädiatrischen Strahlentherapie und ist eng in der (inter-)nationalen pädiatrisch-onkologischen Studienlandschaft vernetzt.
Darüber hinaus ist sie hauptverantwortliche Referenzstrahlentherapeutin für die Behandlung von Medulloblastomen. Aufgrund ihrer weitreichenden Erfahrung begutachtet sie als unabhängige Referenzeinrichtung auch externe Bestrahlungspläne. Und zwar noch vor dem Therapiestart.
Sie haben Fragen?
Nehmen Sie Kontakt mit uns auf. Durch die enge Abstimmung im interdisziplinären Team bieten wir Ihnen eine individuelle Behandlung auf höchstem Niveau.
Telefon: 0201 723 6600
Narkose bei Kindern am WPE
Durch das vergleichsweise junge Alter der Patientinnen und Patienten mit Medulloblastom muss die Protonentherapie oft in Sedierung, also einer leichten Narkose, erfolgen. Denn für Kinder ist es meist nicht möglich, für die Dauer der Bestrahlung still liegen zu bleiben.
Im WPE wird die Sedierung von einem erfahrenen Anästhesie-Team vor Ort durchgeführt, welches auf die Narkose von jungen Patienten und Patientinnen als Vorbereitung auf eine Protonenbestrahlung spezialisiert sind. Somit kann am WPE auch die Behandlung von sehr jungen Patienten ambulant erfolgen, was zu einer weiteren Steigerung der Lebensqualität führt.
Allein in 2019 erhielten am WPE über 170 Kinder ihre tägliche, 6 Wochen dauernde Protonentherapie in Sedierung.
Protonenbehandlung von Kindern aus dem Ausland
Als erfahrenes Zentrum für Protonentherapie unterstützen wir Sie und Ihr Kind auch, wenn Sie im Ausland leben. Mit vielen Ländern pflegen wir bereits gut strukturierte Kooperationsprogramme. Gerne begleiten wir Sie von der anfänglichen Organisation über die Therapie bis hin zur Nachbehandlung.
Psychosoziale Versorgung
Im WPE haben wir ein psychosoziales Team vor Ort, das Sie als Familie optimal unterstützt. Es nimmt Ihnen und Ihrem Kind mögliche Ängste vor der Behandlung und sorgt so für eine optimale Behandlungsvorbereitung.
Das Team übt mit Ihrem Kind beispielsweise spielerisch Elemente der Behandlungssituation und bezieht dabei seine Wünsche und Ängste mit ein. Zudem werden kleine Belohnungsrituale in die Bestrahlung eingebunden, um die Motivation der Kinder zu fördern und zu erhalten.
Klinikübergreifende psychosoziale Vernetzung
Die psychosoziale Versorgung ist ein notwendiger und anerkannter Teil der Behandlung onkologisch und hämatologisch erkrankter…
Wie sieht der Behandlungsablauf am WPE aus?
Sollten Sie sich für die Protonentherapie am WPE interessieren, stellen Sie oder Ihr behandelnder Arzt zuallererst eine Therapieanfrage an uns. Unser Case-Management-Team nimmt die Anfrage entgegen und ist anschließend Ihr Ansprechpartner für alle Fragen. Kann das Case Management etwas nicht beantworten, wird Ihr Anliegen an die behandelnden Ärztinnen und Ärzte weitergeleitet.
Nach der Therapieanfrage geht es wie folgt weiter:
Liegen alle relevanten Unterlagen vor, werden die individuellen Anfragen in einer Gesprächsrunde aus fachlich versierten Experten besprochen. In diesem Tumorboard entscheidet das ärztliche Team, ob eine Protonenbestrahlung in Ihrem Fall sinnvoll ist. Andernfalls empfehlen Sie alternative Behandlungsoptionen.
Sollte sich das Expertenteam für die Behandlung mittels Protonentherapie entscheiden, beginnt die Therapieplanung. Hierfür besprechen wir zunächst die Chancen und Risiken der Bestrahlung.
Nach Ihrem Einverständnis zur Protonenbestrahlung beginnt die Therapie. Diese umfasst meist die folgenden Schritte:
- Anfertigung einer individuellen Lagerungshilfe, damit der Tumor in jeder Bestrahlungssitzung exakt mit Protonen bestrahlt werden kann.
- Nutzung bildgebender Verfahren, wie bspw. CT und ggf. auch MRT, damit unsere Ärzte und Medizinphysiker die genaue Lage des Tumors und der umliegenden Organe beurteilen können. (Diese Untersuchungen können, falls erforderlich, unter Sedierung erfolgen, einer ambulanten, kurzen Narkose in Spontanatmung.)
Nach Planung und Qualitätssicherung beginnt nach ein bis zwei Wochen schließlich die tägliche Protonentherapie. Die Sitzungen finden meist ambulant statt und gehen über einen Zeitraum von etwa sechs Wochen. Die einzelne Strahlenbehandlung dauert dabei meist nicht länger als eine halbe Stunde. Die eigentliche Protonenbestrahlung sogar nur wenige Minuten.
Vorteile der Protonentherapie
- Minimierte Strahlenbelastung für die sich noch im Wachstum befindlichen umliegenden Organe
- Geringere Nebenwirkungen wie Übelkeit, Erbrechen, Schmerzen, Appetitlosigkeit etc.
- Reduziertes Risiko von Zweittumoren
All das steigert die Lebensqualität der jungen Patienten enorm. Und sorgt gleichzeitig für mehr Akzeptanz während jeder einzelnen Bestrahlung.
Wichtiger Hinweis bei einer Protonenbestrahlung in Kombination mit Chemotherapie:
Ist bei Ihrem Kind eine Kombination aus Strahlentherapie und Chemotherapie angezeigt, kann diese in Zusammenarbeit mit Ihrem Heimatkrankenhaus stattfinden, wenn die Entfernung nicht zu groß ist. Ansonsten erfolgt die Begleittherapie über das Team der Kinderonkologie der Universitätsmedizin Essen (Kinderklinik III, Klinikdirektor: Prof. Dr. med. Dirk Reinhardt).
Die Ärzte der Kinderonkologie visitieren die Kinder mindestens einmal pro Woche – neben den wöchentlichen Kontrollen durch unsere Radioonkologen. So steht einer unkomplizierten Therapie nichts im Weg. Und sollten sich Fragen oder Probleme ergeben, werden diese selbstverständlich durch unser Team geklärt. Dafür können Sie jederzeit auch neben den regulären Terminen auf unser Personal zugehen.
Welche Informationen sind für die Erstvorstellung nötig?
Sollten Sie sich für die Protonenbestrahlung des Medulloblastoms Ihres Kindes interessieren, benötigen wir für die Prüfung folgende Dokumente:
- Zusammenfassender Arztbericht
- OP-Berichte
- Aktuelle CT- und MRT-Bilder
- Pathologiebefunde
Diese können entweder Sie selbst einreichen oder der behandelnde Arzt. Auf Basis der vorliegenden Dokumente entscheiden unsere Radioonkologen dann, ob eine Protonentherapie bei Ihrem Kind angezeigt ist. Sollte dies der Fall sein, benötigen wir zu einem späteren Zeitpunkt wahrscheinlich weitere Unterlagen. Gegebenenfalls fordern wir auch zusätzliche Untersuchungen an, um eine optimale Therapieplanung durchzuführen.
Unser Case Management informiert Sie oder Ihren behandelnden Arzt rechtzeitig darüber, so dass die Therapie zeitnah beginnen kann.
Warum mit der Protonentherapie am WPE behandeln lassen?
Das Westdeutsche Protonentherapiezentrum ist eines der fortschrittlichsten Protonentherapiezentren der Welt. Inmitten des Ruhrgebiets gelegen, behandeln wir Tumore im Kindes- und Jugendalter, die aufgrund ihrer Lage oder des jungen Alters der Patientinnen und Patienten eine möglichst genaue Bestrahlung erfordern. Das geschieht in interdisziplinärer Zusammenarbeit mit den Kliniken der Universitätsmedizin Essen und vielen anderen medizinischen Einrichtungen.
Dabei sind wir im Hinblick auf Medulloblastome besonders erfahren. Denn wir bieten das europaweit größte Programm für die strahlentherapeutische Behandlung von Kindern mit Medulloblastomen an.
Auch im Bereich der klinischen Forschung sind wir auf höchstem internationalem Niveau. So stellen wir sicher, dass jedes Kind die modernste Therapie erhält – mit den besten Erfolgsaussichten. Nehmen Sie jetzt Kontakt auf. Im Rahmen einer spezialisierten Medulloblastom-Sprechstunde beraten wir Sie dann zu den Chancen und Risiken der Protonentherapie.
Kostenübernahme der Protonentherapie
Mit diversen gesetzlichen Krankenkassen haben wir Verträge zur Übernahme der Kosten einer Protonentherapie von Hirntumoren geschlossen. Mit anderen und auch mit einigen privaten Krankenkassen haben wir Abläufe zur Kostenübernahme etabliert.
Wir unterstützen alle Patienten bei der Kostenklärung direkt von Beginn an.
Kontaktaufnahme
Sie möchten sich über die Möglichkeiten der Protonentherapie am WPE informieren oder bereits einen Termin vereinbaren? Dann nutzen Sie unsere nachfolgenden Kontaktmöglichkeiten.
Jede neue Kontaktaufnahme erfolgt über unser erfahrenes, engagiertes Case Management – der Schnittstelle zwischen Ihnen und unserem Team. Das Case Management unterstützt Sie bei der Zusammenstellung Ihrer Unterlagen, bei der Kostenübernahme sowie bei Reise und Unterkunft und beantwortet alle Ihre aufkommenden Fragen. Es stellt auch den Kontakt zu unseren Strahlentherapeutinnen und -therapeuten her.