Meningeome

Was ist ein Meningeom?

Hirn und Rückenmark sind von drei schützenden Membranen – also Hirnhäuten – umgeben, den sogenannten Meningen. Meningeome entstehen nicht wie andere Hirntumoren aus der Gehirnsubstanz, sondern entwickeln sich aus den Zellen der Hirnhäute.

In 90 % der Fälle handelt es sich um langsam wachsende Tumoren, die gutartig sind. Sie können eine beträchtliche Größe erreichen, bevor Symptome auftreten. Erst wenn die Tumormasse auf angrenzendes Hirngewebe drückt und Probleme erzeugt, muss das Meningeom behandelt werden.

Es gibt jedoch auch seltene aggressive Meningeom-Untergruppen, die eine sehr hohe Rezidivrate und rasches Wachstum zeigen. In seltenen Fällen können Meningeome zudem das umgebende Gewebe infiltrieren und Metastasen bilden.

Welche Arten von Meningeomen gibt es und wo treten sie auf?

Meningeome entstehen überall, wo Hirnhäute vorkommen. Meningeome unterscheiden sich also insbesondere durch ihre Lokalisation. Am häufigsten sind sie im Bereich

• der vorderen und mittleren Schädelgrube (u. a. Keilbeinmeningeome),
• der Schädelbasis (Schädelbasismeningeome),
• der hinteren Schädelgrube (u. a. Olfactoriusmeningeom),
• an den äußeren Hirnhäuten (Konvexitätsmeningeome) zu finden.

Selten kommen Meningeome auch in den Nervenwasserkammern des Hirns (Ventrikelmeningeom) vor oder wachsen innerhalb des Schädelknochens (sphenoorbitales Meningeom).

Wonach erfolgt die Klassifikation von Meningeomen?

Meningeome werden – wie alle Hirntumoren – auf ihre individuellen Eigenschaften untersucht und dann klassifiziert. Auf Grundlage der Klassifikation wird anschließend ein Therapieplan erarbeitet.

Gemäß der Weltgesundheitsorganisation (WHO) werden Meningeome nach feingeweblichen Kriterien in drei Schweregrade eingeteilt:

• langsam wachsende (gutartige) Meningeome WHO-Grad I = 70 %
• zu Rezidiven neigende atypische Meningeome WHO-Grad II = 27 %
• schnell wachsende anaplastische Meningeome WHO-Grad III = 3 %

WHO-Grad-I-Meningeome sind immer gutartige Tumoren.Durch ihr langsames Wachstum erzeugen sie oft erst sehr spät Symptome

WHO-Grad-II-Meningeome sind zwar ebenfalls gutartig, weisen jedoch andere Eigenschaften auf.Sie wachsen schneller, neigen dazu, das umgebende Gewebe zu infiltrieren und kehren nach einer erfolgreichen Therapie häufig wieder (Rezidiv).

WHO-Grad-III-Meningeome sind dagegen bösartige Tumoren und benötigen immer eine zusätzliche Bestrahlung.

Wie häufig treten Meningeome auf?

Mit 35 % zählen Meningeome zu den häufigsten Tumoren des zentralen Nervensystems (ZNS). Sie treten vermehrt ab dem 50. Lebensjahr auf. Jährlich erkranken etwa 6 von 100.000 Einwohnern. Frauen sind 3–4-mal so häufig betroffen wie Männer.

Welche Symptome haben Meningeome?

Die meisten Meningeome wachsen sehr langsam und das umgebende Gewebe passt sich gut an. Deshalb können sie relativ groß werden, bevor Meningeome Symptome verursachen. Beschwerden entstehen dann, wenn der Tumor das benachbarte Gehirngewebe zu sehr zusammendrückt (komprimiert).

Zufällig entdeckte Meningeome rufen oft keine Symptome hervor. Daher müssen sie nicht unbedingt operiert werden, wenn sie nicht rasch größer werden.

Die Symptome eines Meningeoms hängen davon ab, wo der Tumor entstanden ist und welche Regionen des Gehirns er in Mitleidenschaft zieht. Je nach Lage und Wachstumsgeschwindigkeit können dadurch folgende Symptome auftreten, die sich typischerweise nur schleichend verstärken:

• Kopfschmerzen
• epileptische Anfälle
• Verschlechterung des Seh-, Riech- und Sprachvermögens
• Lähmungen
• Veränderungen der Sensibilität

Mittellinientumoren können bei älteren Patienten zudem eine Demenz mit wenigen anderen fokalen neurologischen Defiziten verursachen. In der Schwangerschaft kann das Wachstum der Meningeome beschleunigt verlaufen. Eine mögliche Erklärung dafür ist, dass in den Tumorzellen häufig Progesteron-Rezeptoren vorhanden sind.

Was sind die Ursachen für die Entstehung von Meningeomen?

Die meisten Meningeome entstehen ohne spezielle Ursache. Am häufigsten sind genetische Veränderungen bestimmter Tumorsuppressorproteine verantwortlich. Diese Proteine sind dafür zuständig, die Wahrscheinlichkeit zu senken, dass sich aus einer Zelle eine Tumorzelle entwickelt. Wenn die Tumorsuppressoren jedoch genetisch beschädigt sind, können sie ihre Aufgabe weniger gut ausführen.

Meningeome können auch als Spätfolgen einer vorherigen Strahlentherapie oder röntgendiagnostischen Strahlenexposition auftreten.

Wie werden Meningeome diagnostiziert?

Konventionelles Röntgen und die Angiografie (Röntgen nach Verabreichung eines Kontrastmittels) haben bei der Diagnose von Meningeomen heute nur noch eine geringe Bedeutung.

Meningeome unterscheiden sich durch ihre Lage auf der äußersten Hirnhaut (Dura mater) und durch charakteristische Ausläufer in ebendiese. Zudem weisen sie eine intensive Kontrastmittelaufnahme auf. Eine Computertomografie (CT) nach Kontrastmittelgabe kann den Tumor sehr gut nachweisen. Ein CT ermöglicht insbesondere im Bereich der Schädelbasis auch eine gute Beurteilung, ob der Schädelknochen beteiligt ist.

Da die Kernspintomografie (MRT) jedoch den größten Weichteilkontrast besitzt, ermöglicht erst dieses Verfahren die sichere Diagnose eines Meningeoms.

Prognose bei Meningeomen

Sollte eine Behandlung notwendig sein, ist die Prognose in den meisten Fällen gut. Da es sich in über 90% um eine gutartige Tumorerkrankung handelt, kann sie durch eine Operation geheilt werden. Hier sind im Anschluss an die OP lediglich MRT-Nachuntersuchungen in regelmäßigen Abständen durchzuführen.

Für Meningeome Grad I, die nicht vollständig entfernt werden konnten, empfehlen Experten ebenfalls Kontroll-MRT-Aufnahmen. Spätestens wenn der Resttumor an Größe zunimmt, ist eine Nachbestrahlung nötig.

Bei gutartigen Meningeomen entspricht eine vollständige OP meist einer Heilung.

• Rezidivhäufigkeit beim WHO-Grad I: 7-20 %
• Rezidivhäufigkeit beim WHO-Grad II: 30-40 %
• Rezidivhäufigkeit beim WHO-Grad III: 50-80 %

Es gibt jedoch auch sehr seltene aggressive Meningeom-Untergruppen (WHO Grad III). Diese können eine hohe Rezidivrate und ein rasches Wachstum zeigen.

Zudem können auch langsam-wachsende Meningeome (WHO Grad I oder II) schwierig zu behandeln sein. Etwa durch eine schwer erreichbare Lokalisation oder durch die unmittelbare Nähe zu Nerven- und Gefäßstrukturen. In solchen Fällen ist die interdisziplinäre Therapie in einem erfahrenen onkologischen Zentrum unabdingbar.

Wie können Meningeome behandelt werden?

Kleine Meningeome, die nicht größer werden, können konservativ behandelt werden. Eine Meningeom-Behandlung ist jedoch erforderlich, wenn das Meningeom kontinuierlich wächst oder eine Größe erreicht hat, die

• das Hirn komprimiert,
• ein Hirnödem verursacht oder
• Symptome hervorruft.

Standardtherapie ist die Operation, seltener eine radiochirurgische Therapie. Die Entscheidung über das beste Vorgehen muss jedoch immer individuell besprochen werden.

Die optimale Behandlung richtet sich also nach Größe, Lage und Wachstumsgeschwindigkeit des Tumors. Außerdem sind die histopathologische Gewebeanalyse sowie der Allgemeinzustand des/der PatientIn entscheidend.

Konservative Meningeom-Behandlung

Patienten mit asymptomatischen Zufallsbefunden, kleineren Meningeomen oder höherem Lebensalter werden zunächst konservativ behandelt. Das bedeutet, es erfolgen regelmäßig klinische Kontrollen inklusive Bildgebung (MRT oder CT), um den Verlauf der Erkrankung zu überwachen.

Die Nachkontrollen beginnen innerhalb von 3–6 Monaten nach Stellen der Verdachtsdiagnose. Bei stabilen Befunden können die nachfolgenden Zeitintervalle zwischen den Kontrolluntersuchungen zunehmend verlängert werden.

In diversen Studien zeigte sich während der bildgebenden Verlaufskontrollen über einen durchschnittlichen Zeitraum von 2–5 Jahren bei rund 50–70 % der Patienten eine stabile Meningeom-Größe ohne Wachstumstendenz. Wenn der Tumor wächst oder neue Symptome auftreten, sollte neu über die Therapie entschieden werden.

Meningeom-Operation

Die primäre Therapie für ein symptomatisches, sich vergrößerndes Meningeom besteht in einer vollständigen mikrochirurgischen Entfernung. Wenn eine Meningeom-OP umsetzbar ist, bedeutet das in den meisten Fällen die Heilung für den Patienten. Deshalb steht an oberster Stelle der Behandlung eine maximal mögliche, zugleich schonende und funktionserhaltende Tumorentfernung mit hohem kosmetischem Anspruch.

Dabei wird das Meningeom zuerst von innen heraus verkleinert, damit die Grenze zum Nachbargewebe entlastet wird. Danach wird der Tumor vorsichtig unter dem Mikroskop vom umgebenden normalen Gehirngewebe abgetrennt. Die tumortragende Hirnhaut wird meist mit entfernt und ersetzt.

Die Verzahnung zwischen normalem Hirn und Meningeom ist dabei von Patient zu Patient unterschiedlich intensiv ausgeprägt. Ein Teil der Tumoren hat eine glatte Grenze, andere haben die Hirnoberfläche infiltriert und werden mit Blut versorgt. Wenn in diesen Fällen ein wichtiges Hirngebiet betroffen ist, muss die Operation unter Funktionsüberwachung durchgeführt werden.

Dazu werden neueste technische Verfahren wie die Neuronavigation mit Augmented Reality und das sogenannte intraoperative Neuromonitoring eingesetzt. Diese ermöglichen dem Operierenden mit maximaler Präzision und Sicherheit unter dem Operationsmikroskop zu arbeiten. Denn der Patienten wird gläsern gemacht, man kann in das Gewebe hineinschauen.

Schwierig gestaltet sich oftmals die Operation bei Tumoren im Bereich der Schädelbasis, also der Unterseite des Gehirns – besonders wenn sie in das umgebende Gewebe hineingewachsen sind. In solchen Situationen kann der Arzt das Meningeom häufig nur vollständig entfernen, indem er ein Risiko für bleibende neurologische Störungen eingeht. Oft entscheidet sich der Arzt dann dazu, einen Resttumor zu belassen.

Präoperative Embolisation

Meningeome sind meist gut durchblutete Tumoren. Darum ist es sehr wichtig, dass die entsprechende Blutversorgung über sogenannte Feeder während der Operation rasch gekappt wird.

In ausgewählten Fällen, zum Beispiel bei gewissen Schädelbasismeningeomen, ist der arterielle Tumorfeeder nicht schnell zu erreichen. Deshalb kann vor der Operation ein künstlicher Verschluss der Blutgefäße (endovaskuläre Embolisation) angewendet werden. Dies kann in speziellen Fällen die operative Sicherheit erhöhen.

Bestrahlung

Manche PatientInnen haben ein behandlungsbedürftiges Meningeom, das nicht oder nur teilweise operierbar ist. Dann ist die Strahlentherapie eine Behandlungsoption mit guter Tumorgrößenkontrolle.

Die Strahlentherapie wird außerdem unterstützend bei höhergradigen Meningeomen oder unvollständiger Entfernung (inkomplette Resektion) eingesetzt. Die Meningeome dürfen dafür allerdings eine bestimmte Größe nicht überschritten haben.

Radionuklidtherapie

In schwierigen Fällen mit Krankheitsfortschreiten trotz Operation und Bestrahlung bietet die Radionuklidtherapie eine weitere Therapiemöglichkeit. Dabei werden die Tumoren gezielt mit radioaktiven Medikamenten angegriffen.

Das Radiopharmakon – so nennt man die radioaktive Substanz – bindet sich an spezielle Rezeptoren auf der Oberfläche des Meningeoms (Somatostatin-Rezeptoren) und erzielt dort eine lokale Strahlenwirkung. Dadurch werden die Tumorzellen zerstört.

Medikamentöse Therapie

Eine vielversprechende wirksame medikamentöse Therapie steht derzeit nicht zur Verfügung. Bei komplexen Fällen können individuelle Heilversuche mit bestimmten Substanzen durchgeführt werden. In solchen Fällen kommen u. A. auch nuklearmedizinische Therapien wie die Peptid-Rezeptor-Radioliganden-Therapie zur Anwendung.

Bestrahlung von Meningeomen mit Protonen

Die Protonenbestrahlung ist ein modernes und besonders schonendes Verfahren zur Strahlentherapie. Sie hat im Gegenzug zur konventionellen Bestrahlung mit Photonen einen entscheidenden Vorteil. Sie lässt sich millimetergenau auf das Tumorgewebe ausrichten.

Das hat gerade bei der Bestrahlung von ZNS-Tumoren einen großen Nutzen, da die Strahlenbelastung für das gesunde Gewebe auf ein absolutes Minimum reduziert wird. So können Nebenwirkungen vermieden werden, da Strukturen im Gehirn und dem Rückenmark wenig oder sogar keine Strahlung abbekommen. Neben der Tumorheilung wird daher auch die langfristige Lebensqualität der Patientinnen und Patienten erzielt.

In einzelnen Fällen kann sogar bei Rückfall eine erneute wirksame und verträgliche Bestrahlung mit Protonen durchgeführt werden

Kann die Protonentherapie mit weiteren Behandlungsmethoden kombiniert werden?

Die Protonenbestrahlung kann gemeinsam mit anderen Therapiemaßnahmen stattfinden, etwa als sogenannte adjuvante Strahlentherapie im Anschluss an eine Operation. So kann man sichergehen, dass möglichst sämtliche Tumorzellen zerstört werden. Des Weiteren kann die Protonentherapie in bestimmten Fällen auch gemeinsam mit einer Chemotherapie zum Einsatz kommen.

Meningeom-Bestrahlung und Nebenwirkungen bei Protonentherapie

Unter der Therapie kann es vereinzelt zu leichten Nebenwirkungen durch die Bestrahlung kommen. Dies ist abhängig von dem Ort, an dem der Strahl auf den Körper tritt. So kann es an der behandelten Stelle zu

• unterschiedlich starken Hautrötungen und
• zu einem Haarausfall an der Stelle kommen.

Zudem kann es im Fortschreiten der Therapie eine Abgeschlagenheit eintreten, da der Körper die Behandlungen verarbeiten muss.

Warum am WPE behandeln lassen?

Das Westdeutsche Protonentherapiezentrum ist eines der fortschrittlichsten Protonentherapiezentren der Welt. Mitten im Ruhrgebiet behandeln wir Tumore, die aufgrund ihrer Lage oder des Alters der PatientInnen eine möglichst genaue Bestrahlung erfordern.

Das geschieht in interdisziplinärer Zusammenarbeit mit den Kliniken der Universitätsmedizin Essen und vielen externen Einrichtungen. Insbesondere im Hinblick auf Tumoren wie Meningeome im Kopf sind wir besonders gut aufgestellt. Denn wir führen eine enge Zusammenarbeit im Rahmen des zertifizierten Neuroonkologischen Zentrums  der Universitätsmedizin Essen.

Dort gibt es eine breit aufgestellte Expertise auch bei schwierigen Tumoren. Bei ZNS-Tumoren sind wir im WPE besonders erfahren. Knapp 60 Prozent der bis 2022 bei uns behandelten PatienInnen fielen in diese Gruppe. Davon waren über 160 Meningeome.

Wer kann behandelt werden?

Das Westdeutsche Protonentherapiezentrum Essen nutzt die fortschrittlichste Art der Protonentherapie – das Pencil Beam Scanning. Daher ist es uns möglich, eine Vielzahl an gut- und bösartigen Hirntumoren besonders exakt zu bestrahlen.

Insbesondere bei Tumoren, die aufgrund ihrer Lage operativ schwer erreichbar sind, kann die Protonentherapie ihre Stärken ausspielen. Hierunter fallen bspw. Tumoren der Schädelbasis oder am Hirnstamm.

Besonders bei Meningeomen an der Schädelbasis kann im Vergleich zur Photonentherapie eine maximal mögliche Schonung

• der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse),
• der Sehbahnkreuzung,
• des Schläfenlappens (Temporallappen mit Hippocampus) und
• des Innenohres erreicht werden.

Hierdurch kann die körpereigene Hormonproduktion erhalten bleiben. Zudem werden das Risiko für Seh- und Hörbeeinträchtigungen sowie für Einschränkungen der intellektuellen Leistungsfähigkeit deutlich gesenkt.

Wie sieht der Behandlungsablauf am WPE aus?

Sollten Sie sich für die Protonentherapie am WPE interessieren, stellen Sie, Ihr behandelnder Arzt oder ein Familienangehöriger eine Therapieanfrage an uns. Unser Case-Management-Team nimmt Ihre Anfrage entgegen und steht Ihnen ab dann als Ansprechpartner zur Verfügung. Fragen, die vom Case-Management nicht beantwortet werden können, leitet dieses an die behandelnden Ärzte weiter.

Nach der Therapieanfrage geht es wie folgt weiter:

Welche Informationen sind für die Erstvorstellung nötig?

Sollten Sie sich für die Protonenbestrahlung Ihres ZNS-Tumors interessieren, benötigen wir für die Prüfung folgende Dokumente:

• Zusammenfassender Arztbericht
• OP-Berichte
• Aktuelle CT- und MRT-Bilder
• Pathologiebefunde

Diese können Sie entweder selbst einreichen oder Ihr behandelnder Arzt. Auf Basis der vorliegenden Dokumente entscheiden unsere Radioonkologen, ob eine Protonentherapie bei Ihnen angezeigt ist. Sollte dies der Fall sein, benötigen wir zu einem späteren Zeitpunkt wahrscheinlich weitere Unterlagen. Gegebenenfalls fordern wir auch zusätzliche Untersuchungen an, um eine optimale Therapieplanung durchzuführen.

Unser Case Management informiert Sie oder Ihren behandelnden Arzt rechtzeitig darüber, sodass die Therapie zeitnah beginnen kann.