Neue Publikation zur Strahlentherapie bei atypischen/ teratoiden rhabdoiden Tumoren (AT/RT)

Atypische/teratoide rhabdoide Tumoren

Atypische/teratoide rhabdoide Tumoren (AT/RT) sind sehr seltene, bösartige Erkrankungen des zentralen Nervensystems bei Kleinkindern in den ersten drei Lebensjahren mit einer im Vergleich zu anderen Tumoren schlechten Prognose.

In den Jahren 2009-2018 wurden in Deutschland lediglich 136 Fälle mit einem AT/RT registriert (Jahresbericht Deutsches Kinderkrebsregister 2019). Aufgrund der hohen Aggressivität des Tumors ist eine Kombination verschiedener Therapien erforderlich. Die Behandlung beruht auf der größtmöglichen Entfernung des Tumors durch eine Operation, einer Chemotherapie und oft auch einer Strahlentherapie. Letztere wird bei den sehr jungen Kleinkindern und Säuglingen aufgrund potentieller Risiken nur zurückhaltend eingesetzt. Wissenschaftliche Beweise zum optimalen Einsatz der Strahlentherapie bei diesem Tumor sind rar. Die Behandlung sollte daher in interdisziplinären Studien erfolgen. Eine einheitliche europäische Leitlinie zur Einbettung der Strahlentherapie in das Therapiekonzept gab es bisher nicht.

Veröffentlichung zur Bedeutung der Strahlentherapie

Unter der Leitung von Prof.‘in Beate Timmermann konnten nun wichtige Lücken geschlossen werden. Zum einen wurde im Auftrag der ESTRO zusammen mit der SIOPE eine Empfehlung zur Strahlentherapie bei den ATRT erarbeitet und im Green Journal veröffentlicht. Zum anderen konnte Frau Prof.‘in Timmermann im Rahmen ihrer Aufgabe als Referenzstrahlentherapeutin für die AT/RT mit ihrem Forscher-Team die Behandlungsdaten von 186 Kindern aus dem europäischen Register für rhabdoide Tumoren (EU-RHAB) auswerten, die in den Jahren 1990-2016 in Deutschland und anderen europäischen Ländern behandelt wurden. Frau Dr. Sabine Frisch und Frau Dr. Hanna Libuschewski aus dem WPE analysierten die Daten.

Von den 186 untersuchten Kindern hatten 128 eine Strahlentherapie erhalten, davon 34 eine Bestrahlung der kraniospinalen Achse. Die Auswertung zeigte, dass der Erhalt einer Strahlentherapie ein unabhängiger, günstiger Faktor für das gesamte und progressions-freie Überleben innerhalb des ausgewerteten Zeitraums war.

Daraus schlussfolgern die Expert:innen, dass die Strahlentherapie eine wichtige Rolle bei der Behandlung von AT/RTs spielt.  Gerade bei sehr jungen Kindern mit AT/RT muss jedoch immer eine sorgsame Abwägung der Vor- und Nachteile einer Strahlentherapie erfolgen. So müssen das grundsätzliche Risiko von möglichen Spätfolgen durch eine Strahlentherapie in sehr jungem Alter und eine Steigerung der Heilungschancen berücksichtigt werden. In der aktuellen Studie (SIOP ATRT01) wird zurzeit die lokale Strahlentherapie gegen die Hochdosischemotherapie für über 3-jährige Patient:innen geprüft. Auch in dieser Studie ist Frau Prof.‘in Timmermann die verantwortliche Strahlentherapeutin.

Protonentherapie bei AT/RT

Die Erkenntnis, dass eine Strahlentherapie zum einen die Heilungschancen steigern kann, zum anderen aber bei sehr jungen Patient:innen zu gravierenden Spätfolgen führen kann, führte in den letzten Jahren zu einem vermehrten Einsatz der Protonen für die betroffenen Patient:innen mit ATRT. Gerade bei Hirntumoren kann die Protonentherapie als besonders schonendes Verfahren ihre Vorteile ausspielen. Durch die besondere Fähigkeit der Protonen im Gewebe zu stoppen, kann die Strahlenbelastung für das gesunde Gewebe im Kopf- und Schädelbasis-Bereich auf diese Weise auf ein Minimum reduziert werden. Das bedeutet, dass vor allem empfindliche Risikobereiche wie Gehirn, Seh- und Hörstrukturen besser geschont werden können, als bei einer herkömmlichen Bestrahlung. Das Risiko für Nebenwirkungen kann so reduziert werden.