Knochensarkome

Knochenkrebs – unter diesem Begriff werden jene Tumore zusammengefasst, die ihren Ursprung unmittelbar im Knochengewebe haben. Der medizinische Sprachgebrauch für diese primären malignen (bösartigen) Knochentumore ist auch Knochensarkome. Sie können grundsätzlich überall am menschlichen Skelett entstehen.

Im Allgemeinen zählen Sarkome zu den eher seltenen Krebserkrankungen, sie machen lediglich rund ein Prozent aller tumorösen Erkrankungen in Deutschland aus. Unterschieden wird hier grob in zwei Hauptgruppen: in Weichteilsarkome mit einem Anteil von etwa 85 Prozent und in Knochensarkome mit einem deutlich geringeren Anteil von etwa 15 Prozent. Umgangssprachlich wird häufig der Begriff Knochenkrebs verwendet, im medizinischen Sprachgebrauch wird dieser Begriff weniger benutzt, hier spricht man von Knochensarkomen. Letzteres ist also der Knochenkrebs Fachbegriff.

Auch innerhalb der Gruppe der Knochensarkome gibt es teils beträchtliche Unterschiede im Hinblick auf Diagnostik, Behandlung und Heilungsprognose. Differenziert wird hier in Abhängigkeit der konkreten Lokalisation des Tumors sowie der Bösartigkeit. Beispiele für verschiedene Knochenkrebs Arten sind:

• Osteosarkome (oder allgemeiner Osteogene Tumoren),
• Ewing Sarkome (oder allgemeiner: Rundzelltumoren),
• Knorpelbildende Tumoren (zum Beispiel: Chondrosarkome),
• Sonstige Tumoren (zum Beispiel: Chordom).

Der häufigste maligne Knochentumor: das Osteosarkom

Das Osteosarkom ist nicht nur der häufigste bösartige Knochentumor, sondern tritt in aller Regel auch in hochaggressiver Form auf (konventionelle Osteosarkome). Diese Krebsart bildet noch unreife Knochensubstanz und schädigt auf diese Weise gesunde Skelettstrukturen. Betroffen sind vor allem Bereiche in der Nähe der Gelenke, mehrheitlich werden Tumoren am Knie lokalisiert. Die meisten Patientinnen und Patienten, die an einem Osteosarkom erkrankt sind, befinden sich noch in der Wachstumsphase. Besonders häufig tritt ein Osteosarkom bei Menschen zwischen 15 und 19 sowie zwischen sieben und acht Jahren auf. Ungefähr ein Drittel aller Patientinnen und Patienten sind über 30 Jahre alt.

Chondrosarkome bilden Knorpel- keine Knochensubstanz

Unter der Bezeichnung Chondrosarkom werden zahlreiche, äußerst heterogene bösartige Knochenkrebs Tumore gelistet, die stets aus dem Knorpelgewebe hervorgehen. Sie machen ca. 10 % aller Knochentumoren aus. Betroffen sind vor allem die Hüfte, das Becken und die Schulter. In manchen Fällen wird ein Chondrosarkom im Schädel- und Wirbelbereich diagnostiziert. Anders als das Osteo- oder Ewing-Sarkom treten die Tumoren dieser Gruppe seltener bei jungen Menschen, sondern vorwiegend bei Patientinnen und Patienten zwischen 40 und 70 Jahren auf.

Chondrosarkome wachsen zwar langsam, schädigen die Strukturen aber nachhaltig und streuen frühzeitig in andere Körperregionen bei einer höhergradigen Entartung.

Wie entsteht Knochenkrebs?

Knochenkrebs entsteht wie alle Krebsarten durch unkontrolliert wachsende, entartete Zellen. Bei Knochentumoren wachsen diese Zellen in den Knochen- oder Knorpelstrukturen des Körpers oder im Knochenmark. Das wuchernde Tumorgewebe verdrängt und zerstört das gesunde Gewebe, beispielsweise in den Bereichen der Gelenke oder den langen Röhrenknochen von Oberschenkel, Oberarm oder Schienbein. Einige Knochensarkom-Erkrankungen treten vor allem im Kinder- und Jugendalter auf, da sich die Skelettstrukturen zu diesem Zeitpunkt noch in der Wachstumsphase befinden.

Was sind die Ursachen für Knochenkrebs?

Bei den allermeisten Sarkomen ist die Ursache für ihre Entstehung bislang nicht bekannt oder nachvollziehbar. Diskutiert werden in Bezug auf die Entwicklung von Knochensarkomen jedoch verschiedene Risikofaktoren. Beispielsweise

• genetische Veranlagungen,
• Morbus Paget oder
• Strahlenbelastung im Sinne einer Strahlen-induzierten Zweittumorerkrankung.

Bei Ewing-Sarkomen lässt sich in den Tumorzellen eine bestimmte Chromosom-Veränderung feststellen. Diese ist nicht vererbbar und macht einen Nachweis der Erkrankung möglich. Zudem scheint es eine ethnische Prädisposition zu geben: Kaukasier erkranken laut aktueller Leitlinie relativ häufig an einem Ewing-Sarkom, während diese Krebsart in der afrikanischen Bevölkerungsgruppe so gut wie unbekannt ist.

Strahlentherapie als Behandlungsmethode bei Knochenkrebs (Knochensarkomen)

Welche Behandlungsmöglichkeit bzw. welche Kombination bei der Therapie von Knochensarkomen die jeweils optimale ist, muss individuell von Fall zu Fall entschieden werden und hängt nicht zuletzt davon ab, welcher Sarkomsubtyp konkret diagnostiziert wurde. Denn nicht alle Arten reagieren gleich gut auf die Chemo- oder Strahlentherapie.

In vielen Fällen hat sich bei der Behandlung von Knochenkrebs eine Bestrahlung als Therapieoption bewährt. Chordome und Chondrosarkome zum Beispiel sprechen auf eine Chemotherapie oft nur schlecht an. Hier ist in vielen Fällen eine adjuvante oder definitive Strahlentherapie angezeigt. Bei der Behandlung von Ewing-Sarkomen hat die Strahlentherapie mittlerweile bereits einen festen Stellenwert, da diese Krebsart sehr sensibel auf Bestrahlung reagiert. Und auch bei Osteosarkomen kommt in Einzelfällen eine Strahlentherapie infrage. Hier sind dann allerdings besonders hohe Dosen notwendig, damit die Bestrahlung auch tatsächlich Wirkung zeigt. 

Eine Strahlentherapie kann grundsätzlich präoperativ (neoadjuvant), postoperativ (adjuvant) oder als alleinige Lokaltherapie (definitiv) erfolgen. Als neoadjuvante Therapie im Vorfeld einer Operation dient sie dazu, die Größe des Tumors möglichst so weit zu verringern bzw. ihn soweit einzukapseln, dass ein chirurgischer Eingriff im Sinne einer vollständigen Resektion erleichtert und ohne Folgen beispielsweise für die Funktionstüchtigkeit von Armen und Beinen bleibt. Als adjuvante Therapie im Anschluss an die Operation besteht ihr Ziel darin, die Gefahr eines Rückfalls und erneuten Auftretens des Tumors (Rezidiv) möglichst verhindern.

Als alleinige Methode wird eine Bestrahlung in der Regel nur bei inoperablen Tumoren eingesetzt oder wenn eine onkologisch vollständige Operation mit zu großen Risiken oder Funktionseinbußen verbunden wäre, beispielsweise, weil eine Amputation von Gliedmaßen notwendig würde.

Da die Behandlung von Knochenkrebs an besonders schwierigen und sensiblen Lokalisationen des Körpers – im Beckenbereich, in der Schädelbasis, der Kopf-Hals-Region oder an der Wirbelsäule – sehr herausfordernd ist, wird auch die Strahlentherapie bei der Behandlung von Knochenkrebs immer wichtiger.

Protonentherapie als optimale Behandlungsalternative bei Knochensarkomen (Knochenkrebs)

Aufgrund der räumlich oftmals ausgedehnten Strahlenbelastung bleibt eine Strahlentherapie nicht gänzlich ohne Nebenwirkungen. Gerade konventionelle Bestrahlungsmethoden wie eine Bestrahlung mit Photonen belasten das umliegende (gesunde) Gewebe des Sarkoms oftmals mit. Das kann bei schwierigen anatomischen Lagen, wenn der Tumor beispielsweise von wichtigen Organen umgeben ist, zur Bildung von Zweittumoren und anderen Komplikationen führen. Um diese Risiken zu umgehen, empfiehlt sich eine Protonentherapie als alternatives schonendes Bestrahlungsverfahren bei Knochenkrebs. Denn die Bestrahlung mit Protonen ist bei gleichen Heilungschancen mit potenziell weniger Nebenwirkungen verbunden.

Tatsächlich sind die aktuellen wissenschaftlichen Erkenntnisse zur Protonentherapie von Knochenkrebs sehr vielversprechend, zum Beispiel bei der Bestrahlung von Chordomen und Chondrosarkomen. Die Protonentherapie ist deshalb bereits optionaler Bestandteil vieler multidisziplinärer Therapiekonzepte und wird bei der Behandlung von Kindern und Jugendlichen oder Tumoren der Körperachse mittlerweile explizit empfohlen. Gerade bei inoperablen Tumoren oder solchen Sarkomen, die nicht vollständig chirurgisch entfernt werden können, ist die Bestrahlung mit Protonen eine ergänzende oder auch definitive (alleinige) Behandlungsoption.

Was sind die Vorteile einer Protonentherapie?

Als innovatives Verfahren ermöglicht die Protonentherapie eine hochkonformale Dosisverteilung. Konformal bedeutet, dass die Bestrahlung die (unregelmäßigen) Strukturen des Sarkoms aufgreift und das Bestrahlungsfeld so aufgebaut und ausgerichtet ist, dass das um den Tumor liegende gesunde Gewebe bestmöglich geschont wird. Das ist gerade dann wichtig, wenn der Tumor in einer sensiblen Körperregion liegt, wenn hohe Strahlendosen notwendig sind oder wenn die zu behandelnden Patientinnen und Patienten noch sehr jung sind. Denn gerade Kinder sind aufgrund ihres unreifen Gewebes besonders anfällig für strahlenbedingte Spättoxizitäten und sekundäre Malignome.

Als Vorteil ausspielen kann diese hochmoderne Art der Strahlentherapie dabei vor allem die außerordentlichen physikalischen Eigenschaften der Protonen:

• Protonen machen eine enorm präzise Bestrahlung möglich und können auch tiefliegende Tumoren millimetergenau erreichen.
• Sie geben auf ihrem Weg zum Tumor nur wenig Strahlung an gesundes Gewebe ab.
• Sie lassen sich gezielt abbremsen und schonen auf diese Weise auch das gesunde Gewebe hinter dem Tumor.

Auf diese Weise reduziert die Protonentherapie das Risiko sowohl für eine akute als auch für eine langfristige Schädigung sensibler Organe, Nerven oder anderer Risikostrukturen im Körper.

Mit Blick auf die Behandlung von an Knochentumoren erkrankten Kindern und Jugendlichen bedeutet das:

• Die Bestrahlung mit Protonen schont das bei Kindern sich noch entwickelnde, äußerst strahlensensible Normalgewebe bestmöglich.
• (Mit-)Bestrahlungen von Knochen können unmittelbar zu Fehlhaltungen, Verkrümmungen und mangelhaftem Knochenwachstum und damit zu Wachstumsstörungen führen. Die Präzision der Protonentherapie minimiert ein solches Risiko.
• Zugleich wird auch die Gefahr von späteren Zweitmalignomen (Rezidive) und strahlenbedingten Langzeitfolgen reduziert.

Welche Nebenwirkungen hat die Protonentherapie von Knochensarkomen?

Eine Bestrahlung ist mit Nebenwirkungen verbunden, ganz gleich, ob konventionell mit Photonen oder mit Protonen bestrahlt wird. Bei der Protonentherapie handelt es sich jedoch um eine lokale Therapiemaßnahme, die ihre Wirkung nicht im gesamten Körper, sondern nur in der vorab definierten Region um den Tumor entfaltet. Daher treten mögliche Begleiterscheinungen auch meist nur in diesen Regionen auf. In der Regel bessern sich die Symptome wenige Wochen nach der Bestrahlung. Zudem fallen die Nebenwirkungen aufgrund der Zielgenauigkeit, mit der die Tumorregion bestrahlt wird, deutlich geringer aus als bei einer herkömmlichen Strahlentherapie.

Unter anderem sind folgende akuten Nebenwirkungen möglich:

• Reizerscheinungen der bestrahlten Haut,
• Haarausfall (bei einer Bestrahlung des Kopfes),
• Müdigkeit,
• selten Übelkeit und Erbrechen.

Das WPE steht für Kompetenz und Erfahrung vor allem in der pädiatrischen Onkologie

Die Protonenbestrahlung von Patientinnen und Patienten im Kindes- und Jugendalter ist einer der ausgewiesenen Schwerpunkte des WPE. Durch Zuweisungen aus ganz Deutschland, Europa und darüber hinaus behandeln wir jährlich bis zu ca. 300 Kinder und Jugendliche im Alter von bis zu 18 Jahren, über die Hälfte unserer jungen Patientinnen und Patienten ist unter sieben Jahre alt ist. Gemessen an der relativ geringen Häufigkeit kindlicher Tumore ist das im europäischen Vergleich ein hoher Anteil. Da Tumoren bei Kindern zudem in vielfältiger Form in Erscheinung treten, haben wir über die Jahre hinweg eine fundierte Fachkompetenz im Bereich der Strahlentherapie bei Kindern aufgebaut. 

Wir bestrahlen grundsätzlich nach standardisierten Therapieprotokollen, an deren Optimierung wir im Rahmen von klinischen Studien – etwa der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) maßgeblich mitarbeiten.

Wer kann mit der Protonentherapie am WPE behandelt werden?

Am WPE bieten wir Patientinnen und Patienten aus Deutschland und dem Ausland die Möglichkeit einer nebenwirkungsarmen Tumortherapie an. Dies geschieht in Zusammenarbeit mit den Kliniken der Universitätsmedizin Essen und dem Westdeutschen Tumorzentrum (WTZ), also mit allen für die Behandlung notwendigen Fachdisziplinen. Von dieser gebündelten onkologischen Expertise profitieren alle Patientinnen und Patienten des WPE, insbesondere aber jene, deren Heimatklinik weit entfernt ist und die onkologische Kompetenz vor Ort benötigen.

So ist beispielsweise eine parallele Chemotherapie am Universitätsklinikum Essen möglich. Grundsätzlich kann diese jedoch auch am Heimatkrankenhaus erfolgen. Wir behandeln in der Regel Patientinnen und Patienten jeden Alters. Ob eine Protonentherapie letztlich in Frage kommt, wird individuell je nach Fall entschieden.

Welche Informationen sind für die Erstvorstellung nötig?

Sollten Sie sich für eine Protonenbestrahlung Ihres Knochensarkoms interessieren, benötigen wir für die Prüfung folgende Dokumente:

• den Histologiebefund,
• radiologische Befunde,
• einen zusammenfassenden Arztbericht,
• OP-Berichte,
• aktuelle CT- und/oder MRT-Bilder,
• Pathologiebefunde,
• Ggf. auswärtiger Tumorboardbeschluss.

Diese Unterlagen können entweder Sie selbst einreichen oder Ihr behandelnder Arzt oder Ihre Ärztin. Auf Basis der vorliegenden Dokumente entscheiden unsere Radioonkologinnen und -onkologen dann, ob eine Protonentherapie bei Ihnen möglich ist. Sollte dies der Fall sein, benötigen wir zu einem späteren Zeitpunkt wahrscheinlich weitere Dokumente. Gegebenenfalls fordern wir auch weitere Untersuchungen an, um eine optimale Therapieplanung durchzuführen.

Unser Case-Management informiert Sie oder Ihren behandelnden Arzt/Ihre behandelnde Ärztin in jedem Fall rechtzeitig darüber, so dass die Therapie zeitnah beginnen kann.

Kontaktaufnahme

Sie möchten sich über die Protonentherapie Ihres Knochensarkoms am WPE informieren? Oder direkt einen Termin machen? Dann nutzen Sie unsere nachfolgenden Kontaktmöglichkeiten.

Jede neue Kontaktaufnahme erfolgt über unser erfahrenes und engagiertes Case-Management – der Schnittstelle zwischen Ihnen und unserem Team. Es unterstützt Sie bei

• der Zusammenstellung Ihrer Unterlagen,
• bei der Kostenübernahme,
• bei Reise und Unterkunft

und beantwortet alle Ihre aufkommenden Fragen. Es stellt auch den Kontakt zu unseren Strahlentherapeuten und -therapeutinnen her.