Weichteilsarkome

Unter dem Begriff Weichteilsarkome (auch Weichteiltumor oder Weichteilkrebs) wird eine äußerst heterogene Gruppe von mehr als 50 Subtypen anhand der WHO-Klassifikation zusammengefasst, die in verschiedenen Gewebebereichen des Körpers auftreten – etwa in der Muskulatur, im Fett-, Binde-, Knorpel oder im Nervengewebe. Zu dieser Vielzahl an Subtypen gehören u.a. Liposarkome, Leiomyosarkome, Fibrosarkome, Rhabdomyosarkome, aggresive Fibromatose / Desmoide, Synovialsarkome, Angiosarkome und verschiedene mehr.

Im Allgemeinen zählen Sarkome zu den eher seltenen Krebserkrankungen, sie machen lediglich rund ein Prozent aller tumorösen Erkrankungen in Deutschland aus. Unterschieden wird hier grob in zwei Gruppen: in Knochensarkome mit einem Anteil von etwa 15 Prozent und in Weichteilsarkome mit einem deutlich größeren Anteil von etwa 85 Prozent.

Zu den Weichteilsarkomen gehören unter anderem:

• Liposarkome (Tumore des Fettgewebes),
• Leiomyosarkome (Tumore des glatten Muskelgewebes),
• Fibrosarkome (Tumore des Bindegewebes),
• Rhabdomyosarkome (Tumoren des quergestreiften Muskelgewebes)
• Desmoide (Tumore der Muskelfaszien),
• Synovialsarkome (Tumore des Synovialgewebes/ Gelenkinnenhautgewebes) sowie
• Angiosarkome (Tumore, welche vom Endothel (dünne innere Zellenschicht) der Gefäße ausgehen).

Wie häufig sind Weichteilsarkome bei Erwachsenen und Kindern?

Weichteilsarkome gehören zu den seltenen Krebserkrankungen. Laut EUROCARE (European Cancer Registry based Study on Survival and Care of Cancer Patients) liegt die jährliche Inzidenz von Weichteilsarkomen bei vier bis fünf pro 100.000 Menschen in Europa. In Deutschland machen Weichteilsarkome etwa zwei Prozent aller Krebsneuerkrankungen im Erwachsenenalter aus. In der Altersklasse der Kinder und Jugendlichen sind den Angaben des Deutschen Kinderkrebsregisters zufolge jährlich etwa zehn von 1.000.000 Menschen unter 18 Jahren betroffen. Gehäuft treten Weichteilsarkome in den mittleren Lebensjahren zwischen 45 und 55 und bei Kinder und Jugendlichen unter 15 Jahren auf. Meist erkranken junge Patientinnen und Patienten noch vor dem sechsten Lebensjahr.

Bei Erwachsenen werden besonders häufig Liposarkome, Leiomyosarkome und solche Weichteilsarkome diagnostiziert, deren Ursprung undifferenziert ist. Das häufigste Weichteilsarkom bei Kindern und Jugendlichen ist das Rhabdomyosarkom. Weitere typische Weichteilsarkome des Kindesalters sind außerdem Synovialsarkome, Fibrosarkome sowie außerhalb des Knochens liegende (extraossäre) Tumoren der Ewing-Gruppe.

Wo können Weichteilsarkome entstehen?

Bei Erwachsenen entstehen Weichteilsarkome zumeist an den Beinen (gut 40 Prozent), häufig sitzt ein Weichteilsarkom am Oberschenkel. Auch kann ein Weichteilsarkom am Rumpf, im Bauchinnenraum, an den Armen sowie am Kopf- bzw. Halsbereich sitzen. Bei jungen Patientinnen und Patienten sind in der Regel der Rumpf sowie die Arme und Beine betroffen.

Rhabdomyosarkome entwickeln sich abhängig vom jeweiligen Alter der Kinder und Jugendlichen oft an ganz bestimmten Körperstellen, man spricht hier von Prädilektionsorten: Bei gut einem Viertel der erkrankten Kleinkinder wird beispielsweise ein Rhabdomyosarkom im Urogenitaltrakt diagnostiziert; bei älteren Jugendlichen ist deutlich häufiger der Rumpf betroffen.

Weichteilsarkom Symptome: wie äußern sich diese?

Art und Schwere der Symptome, die ein Weichteilsarkom verursachen kann, hängen vor allem davon ab, in welchem Bereich des Körpers sich der Tumor entwickelt und wie groß er ist. Unter Umständen zeigt ein Weichteilsarkom im frühen Stadium zunächst keinerlei Symptome. Wichtigster Hinweis auf eine mögliche Erkrankung ist eine Schwellung in der Muskulatur, die anders als etwa bei einer Sportverletzung oder Prellung nicht abklingt, sondern mit der Zeit (schnell und deutlich) größer wird. Schmerzen und Bewegungseinschränkungen sind je nach Lokalisation des Tumors ebenfalls möglich.

Kann ein Weichteilsarkom Metastasen bilden?

Die Gruppe der Weichteilsarkome ist extrem heterogen. Die einzelnen Entitäten, also die Tumorarten, treten unterschiedlich häufig auf und unterscheiden sich in ihrer Struktur und in ihrem biologischen Verhalten. Das heißt, sie wachsen unterschiedlich schnell und auf verschiedene Art und Weise. Und sie streuen auch – über Blutbahnen und Lymphe – unterschiedlich stark in andere Organe oder Körperbereiche. Tatsächlich aber finden sich bei einem kleinen Teil der Weichteilsarkom-Patientinnen und -Patienten zum Zeitpunkt des Krebsbefundes bereits Metastasen im Körper, insbesondere in der Lunge, manchmal auch in Lymphknoten, Leber oder in den Knochen.

Selbst Varianten oder Untergruppen einer bestimmten Entität verhalten sich dabei nicht immer gleich. So ist etwa das so genannte alveoläre Rhabdomyosarkom (ARMS) deutlich aggressiver als das embryonale Rhabdomyosarkom (ERMS), auch gibt es beim ARMS eine größere Gefahr für Rezidive, also wiederkehrende Tumoren. ERMS treten in der Regel bei jüngeren Kindern unter zehn Jahren auf. ARMS sind dagegen häufiger bei Kindern und Jugendlichen ab zehn Jahren zu finden.

Wo können Weichteilsarkome am besten behandelt werden? 

Die Weichteilsarkom Überlebensrate wird allgemein gestärkt, wenn die Behandlung dieser seltenen Krebserkrankung in einem spezialisierten Sarkomzentrum erfolgt, in dem erfahrene Fachleute aus unterschiedlichen (medizinischen) Disziplinen zusammenarbeiten. Kinder und Jugendliche mit Verdacht auf ein Weichteilsarkom sollten in einem spezialisierten pädiatrisch-onkologischen Zentrum behandelt werden. Universitätskliniken stellen hier in der Regel eine gute Anlaufstelle dar.

Wie können Weichteilsarkome behandelt werden?

Die aktuellen Leitlinien zur Behandlung von Weichteilsarkomen sehen drei grundsätzliche Therapieoptionen vor:

• Operation,
• Chemotherapie und
• Strahlentherapie.

Abhängig von der genauen Klassifikation des Sarkoms und je nach Schwere der Erkrankung und Ausbreitung des Tumors werden diese Möglichkeiten auch miteinander kombiniert. Sie laufen dann entweder gleichzeitig oder nacheinander ab.

Tatsächlich erfolgt die Behandlung eines Sarkoms in den meisten Fällen multimodal, also durch Kombination der einzelnen Therapiebausteine. Lediglich bei lokal begrenzten und nur schwach aktiven Tumoren ist eine alleinige Operation bisweilen ausreichend. Kann ein solches Sarkom nicht vollständig entfernt werden, bleibt es im Anschluss unter regelmäßiger medizinischer Kontrolle.

Auch bei aggressiveren Weichteilsarkomen ist eine Operation zunächst das Mittel der Wahl. Ist hier jedoch die chirurgische Entfernung – aufgrund der Lokalisation oder der Größe des Tumors – nicht vollständig möglich, oder hat das Sarkom bereits Metastasen gebildet, erhalten Patientinnen und Patienten im Anschluss an die OP meist noch eine Bestrahlung oder Chemotherapie (adjuvante Therapie) bzw. eine kombinierte Radio-Chemotherapie.

Diese Maßnahme soll nicht nur das eigentliche Weichteilsarkom idealerweise vollständig zerstören, sondern auch die Gefahr eines Rückfalls und erneuten Auftretens des Tumors (Rezidiv) möglichst verhindern.

Die Vielzahl an möglichen Tumorarten und an unterschiedlichen Tumorgraden und -stadien macht die Behandlung von Weichteilsarkomen letztlich zu einer Aufgabe für erfahrene Expertinnen und Experten. Gemeinsam mit den Patientinnen und Patienten ermitteln die Fachleute individuell die jeweils optimale Therapieoption und -kombination.

Strahlentherapie als Behandlungsmethode bei Weichteilsarkomen

Die Strahlentherapie ist eine etablierte und sehr wirksame Therapie bei Weichteilsarkomen. Sie empfiehlt sich vor allem dann, wenn der Tumor durch einen chirurgischen Eingriff nicht vollständig entfernt werden konnte oder beispielsweise aufgrund seiner komplizierten Lage in der Nähe von Risikoorganen inoperabel ist. Das kann beispielsweise bei Rhabdomyosarkomen im Kopf-Hals-Bereich der Fall sein. Auch bei einem hohen Rückfalls- bzw. Streuungsrisiko ist eine ergänzende Strahlentherapie in der Regel angezeigt.

Bei bestimmten Tumorlokalisationen und bei Kindern und Jugendlichen ist dabei anstelle der konventionellen Strahlentherapie mit Photonen eine Bestrahlung mit Protonen mittlerweile etablierter Standard.

Protonentherapie von Weichteilsarkomen als eine optimale Behandlungsalternative

Sarkome sind eine heterogene Gruppe von Tumoren, die im ganzen Körper auftreten können. Sie machen deshalb Therapien notwendig, die in einem multidisziplinären Team von Fachleuten abgestimmt werden.

Die Protonentherapie ermöglicht als innovatives Verfahren grundsätzlich hochkonformale Dosisverteilungen, die insbesondere bei inoperablen oder nicht ausreichend resezierbaren Weichteilsarkomen ergänzende und alternative Behandlungs-Optionen zur Chirurgie darstellen können. Konformal bedeutet, dass die Bestrahlung die (unregelmäßigen) Strukturen des Sarkoms aufgreift und das Bestrahlungsfeld so aufgebaut und ausgerichtet ist, dass das um den Tumor liegende gesunde Gewebe bestmöglich geschont wird.

Das ist vor allem dann wichtig, wenn es um Tumoren in Nachbarschaft zu empfindlichen Strukturen geht, beispielsweise bei Tumoren der Schädelbasis, der Wirbelsäule und des Beckens. Gerade bei Weichteilsarkomen im Kindes- und Jugendalter hat sich die Protonentherapie daher als Behandlungsstandard etabliert.

Als Vorteil ausspielen kann diese hochmoderne Art der Strahlentherapie dabei vor allem die außerordentlichen physikalischen Eigenschaften der Protonen:

• Protonen machen eine enorm präzise Bestrahlung möglich und können auch tiefliegende Tumoren millimetergenau erreichen.
• Sie geben auf ihrem Weg zum Tumor nur wenig Strahlung an gesundes Gewebe ab.
• Sie lassen sich gezielt abbremsen und schonen auf diese Weise auch das gesunde Gewebe hinter dem Tumor.

Auf diese Weise reduziert die Protonentherapie das Risiko sowohl für eine akute als auch für eine langfristige Schädigung sensibler Organe, Nerven oder anderer Risikostrukturen im Körper.

Mit Blick auf die Behandlung von an Weichteiltumoren erkrankten Kindern und Jugendlichen bedeutet das:

• Die Bestrahlung mit Protonen schont das bei Kindern sich noch entwickelnde, äußerst strahlensensible Normalgewebe bestmöglich.
• Mitbestrahlungen von Knochen können unmittelbar zu Fehlhaltungen, Verkrümmungen und mangelhaftem Knochenwachstum und damit zu Wachstumsstörungen führen. Die Präzision der Protonentherapie minimiert ein solches Risiko.
• Zugleich wird auch die Gefahr von späteren Zweitmalignomen (Rezidive) und strahlenbedingten Langzeitfolgen reduziert.

Welche Nebenwirkungen hat die Protonentherapie von Weichteilsarkomen?

Eine Bestrahlung ist mit Nebenwirkungen verbunden, ganz gleich, ob konventionell mit Photonen oder mit Protonen bestrahlt wird. Bei der Protonentherapie handelt es sich jedoch um eine lokale Therapiemaßnahme, die ihre Wirkung nicht im gesamten Körper, sondern nur in der vorab definierten Region um den Tumor entfaltet. Daher treten mögliche Begleiterscheinungen auch meist nur in diesen Regionen auf. In der Regel bessern sich die Symptome wenige Wochen nach der Bestrahlung. Zudem fallen die Nebenwirkungen aufgrund der Zielgenauigkeit, mit der die Tumorregion bestrahlt wird, deutlich geringer aus als bei einer herkömmlichen Strahlentherapie.

Unter anderem sind folgende akuten Nebenwirkungen möglich:

• Reizerscheinungen der bestrahlten Haut,
• Haarausfall (bei einer Bestrahlung des Kopfes),
• Müdigkeit,
• selten Übelkeit und Erbrechen.

Das WPE steht für Kompetenz und Erfahrung vor allem in der pädiatrischen Onkologie

Die Protonenbestrahlung von Patientinnen und Patienten im Kindes- und Jugendalter ist einer der ausgewiesenen Schwerpunkte des WPE. Durch Zuweisungen aus ganz Deutschland, Europa und darüber hinaus behandeln wir jährlich bis zu ca. 300 Kinder und Jugendliche im Alter von bis zu 18 Jahren, über die Hälfte unserer jungen Patientinnen und Patienten ist unter sieben Jahre alt ist. Gemessen an der relativ geringen Häufigkeit kindlicher Tumore ist das im europäischen Vergleich ein hoher Anteil.

Da Tumoren bei Kindern zudem in vielfältiger Form in Erscheinung treten, haben wir über die Jahre hinweg eine fundierte Fachkompetenz im Bereich der Strahlentherapie bei Kindern aufgebaut. Zu den am WPE am häufigsten bestrahlten Weichteilsarkomen gehört beispielsweise das Rhabdomyosarkom.

Wir bestrahlen grundsätzlich nach standardisierten Therapieprotokollen, an deren Optimierung wir im Rahmen von klinischen Studien – etwa der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH‎)) maßgeblich mitarbeiten.

Welche Weichteilsarkome werden am WPE behandelt?

Indikationen für eine Protonentherapie am WPE sind unter anderem folgende Tumorarten:

• Rhabdomyosarkom,
• Liposarkom,
• Synovialsarkom,
• Fibrosarkom,
• Angiosarkom,
• Leiomyosarkom,
• aggressive Fibromatose / Desmoid,
• maligner Rhabdoidtumor,
• Spindelzellsarkom,
• NOS Sarkom,
• fibromyxoides Sarkom,
• Epitheloidsarkom,
• kleinzelliges Sarkom,
• Sarkom der follikulären, dendritischen Zellen (FDC),
• inflammatorischer myofibroblastischer Tumor (IMT),
• solitärer fibröser Tumor/ Hämangioperizytom,
• histiozytisches Sarkom,
• Rundzell-Sarkom,
• maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST),
• DSRCT / desmoplastischer klein-rundzelliger Tumor (DSRCT),
• Klarzellsarkom,
• primitive myxoid mesenchymal tumour of infancy (PMMTI),
• juveniles Xanthogranulom,
• solitärer fibröser Tumor /Hämangioperizytom (ZNS).

Pencil Beam Scanning – die fortschrittlichste Art der Protonentherapie

Das WPE nutzt die fortschrittlichste Art der Protonentherapie – das Pencil Beam Scanning. Bei dieser Technik bestrahlen wird ein Weichteilsarkom mit einem bleistiftspitzendünnen Strahl, den wir Punkt für Punkt über den gesamten dreidimensionalen Raum des Tumors steuern. Auf diese Weise bestrahlen wir nahezu ausschließlich das erkrankte Gewebe und schonen die umliegenden Regionen bestmöglich.

Wer kann mit der Protonentherapie am WPE behandelt werden?

Am WPE bieten wir Patientinnen und Patienten aus Deutschland und dem Ausland die Möglichkeit einer nebenwirkungsarmen Tumortherapie an. Dies geschieht in Zusammenarbeit mit den Kliniken der Universitätsmedizin Essen und dem Westdeutschen Tumorzentrum (WTZ), also mit allen für die Behandlung notwendigen Fachdisziplinen.

Von dieser gebündelten onkologischen Expertise profitieren alle Patientinnen und Patienten des WPE, insbesondere aber jene, deren Heimatklinik weit entfernt ist und die onkologische Kompetenz vor Ort benötigen. So ist beispielsweise eine parallele Chemotherapie am Universitätsklinikum Essen möglich. Grundsätzlich kann diese jedoch auch am Heimatkrankenhaus erfolgen. Wir behandeln in der Regel Patientinnen und Patienten jeden Alters. Ob eine Protonentherapie letztlich in Frage kommt, wird individuell je nach Fall entschieden.

Welche Informationen sind für die Erstvorstellung nötig?

Sollten Sie sich für eine Protonenbestrahlung Ihres Weichteilsarkoms interessieren, benötigen wir für die Prüfung folgende Dokumente:

• den Histologiebefund,
• radiologische Befunde,
• einen zusammenfassenden Arztbericht,
• OP-Berichte,
• aktuelle CT- und MRT-Bilder,
• Pathologiebefunde,
• Ggf. auswärtiger Tumorboardbeschluss.

Diese Unterlagen können entweder Sie selbst einreichen oder Ihr behandelnder Arzt oder Ihre Ärztin. Auf Basis der vorliegenden Dokumente entscheiden unsere Radioonkologinnen und -onkologen dann, ob eine Protonentherapie bei Ihnen möglich ist. Sollte dies der Fall sein, benötigen wir zu einem späteren Zeitpunkt wahrscheinlich weitere Dokumente. Gegebenenfalls fordern wir auch weitere Untersuchungen an, um eine optimale Therapieplanung durchzuführen.

Unser Case-Management informiert Sie oder Ihren behandelnden Arzt/Ihre behandelnde Ärztin in jedem Fall rechtzeitig darüber, so dass die Therapie zeitnah beginnen kann.

Kontaktaufnahme

Sie möchten sich über die Protonentherapie Ihres Weichteilsarkoms am WPE informieren? Oder direkt einen Termin machen? Dann nutzen Sie unsere nachfolgenden Kontaktmöglichkeiten.

Jede neue Kontaktaufnahme erfolgt über unser erfahrenes und engagiertes Case-Management – der Schnittstelle zwischen Ihnen und unserem Team. Es unterstützt Sie bei

• der Zusammenstellung Ihrer Unterlagen,
• bei der Kostenübernahme,
• bei Reise und Unterkunft

und beantwortet alle Ihre aufkommenden Fragen. Es stellt auch den Kontakt zu unseren Strahlentherapeuten und -therapeutinnen her.